皮肌炎症状表现是什么

皮肌炎的核心症状表现为对称性近端肌无力与特征性皮疹，两者可先后或同时出现。约40%至60%的患者以皮疹为首发表现，而肌无力多累及肩胛带、骨盆带及颈屈肌，导致上肢抬举、下蹲起立及抬头困难。

皮肌炎的典型症状表现

1、对称性近端肌无力：患者常感到大腿、上臂及肩部肌肉无力，表现为梳头、穿衣、从座椅站起或上楼梯费力。颈部肌肉受累时出现抬头困难，咽喉肌受累可致吞咽困难或声音嘶哑。肌力下降通常进展数周至数月，远端肌力相对保留。

2、特征性皮肤损害：Gottron丘疹见于指关节伸面，呈紫红色扁平丘疹，可伴鳞屑。眶周向阳性紫红色斑是另一典型体征，分布于上眼睑及眶周，常伴水肿。V形征及披肩征分别见于前胸V形区及肩背部，表现为红斑或色素沉着。

3、其他系统表现：约15%至30%的患者出现间质性肺病，表现为干咳、活动后气短。部分患者伴发恶性肿瘤，尤其在中老年人群中，风险高于普通人群。此外可见关节痛、雷诺现象及钙质沉着，钙质沉着在儿童皮肌炎中更常见。

根据1975年Bohan和Peter提出的诊断标准，对称性近端肌无力、特征性皮疹、血清肌酶升高、肌电图异常及肌活检异常五项中，具备皮疹加任意三项可确诊皮肌炎。该标准至今仍被广泛参考。

一项纳入197例皮肌炎患者的队列研究显示，Gottron丘疹出现率为68%，向阳性皮疹为62%，肌无力为91%。该数据来源于北京大学人民医院风湿免疫科2018年发表的临床分析。

需要关注的情况

皮肌炎症状具有异质性，部分患者以皮疹为主而肌无力轻微，称为临床无肌病性皮肌炎。此类患者仍需监测肺间质病变及肿瘤风险。若出现不明原因的对称性近端肌无力伴眶周紫红斑，应尽早至风湿免疫科就诊，完善肌酶谱、肌电图及皮肤活检等检查。儿童皮肌炎患者中钙质沉着发生率可达30%至70%，需长期随访。

常见问题

否。部分患者仅表现为典型皮疹而无明显肌无力，称为临床无肌病性皮肌炎，但此类患者仍需警惕间质性肺病及恶性肿瘤风险。

皮疹多分布于眶周、指关节伸面、前胸V形区及肩背部，呈紫红色或暗红色，可伴水肿、鳞屑或色素沉着，日晒后可能加重。

提示可能合并间质性肺病，需完善胸部高分辨率CT及肺功能检查，间质性肺病是影响预后的重要因素。

是。中老年皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险高于普通人群，建议进行年龄及性别相关的肿瘤筛查。

儿童皮肌炎更易出现钙质沉着，表现为皮下硬结或关节周围钙化，发生率可达30%至70%，需长期随访管理。

参考资料

[1] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine, 1975.

[2] 北京大学人民医院风湿免疫科. 皮肌炎临床特征分析. 中华风湿病学杂志, 2018.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[4] 张奉春. 风湿免疫病学. 人民卫生出版社, 2015.