皮肌炎的症状会有什么表现

皮肌炎的核心症状集中在皮肤和肌肉两个系统，典型表现为眶周紫红色皮疹与对称性近端肌无力，部分患者可伴有关节痛、吞咽困难或间质性肺病。症状出现顺序因人而异，皮肤表现常先于肌肉症状数周至数月。

皮肤表现

1、眶周紫红色斑：双眼睑周围出现水肿性紫红色皮疹，是皮肌炎最具特征性的皮肤表现之一。

2、戈特龙丘疹：手指关节伸面、掌指关节及肘膝关节伸侧出现紫红色扁平丘疹，表面可附着细小鳞屑。

3、暴露部位皮疹：面颈部、上胸部V形区及肩背部披肩区出现红斑，日晒后加重。

4、甲周改变：甲周毛细血管扩张、红斑，部分患者甲小皮增厚或出现溃疡。

5、皮肤异色症：病程较长者躯干及四肢可出现色素沉着与色素减退交替、毛细血管扩张及皮肤萎缩。

肌肉表现

1、对称性近端肌无力：肩胛带和骨盆带肌群受累最明显，表现为上举困难、下蹲后站起费力、梳头穿衣吃力。

2、颈部肌群受累：平卧时抬头困难，部分患者出现吞咽困难或发音含糊。

3、肌肉疼痛与压痛：部分患者伴有肌痛，但肌痛程度与肌无力程度不一定平行。

4、呼吸肌受累：少数重症患者可出现呼吸费力，提示病情较重。

其他系统表现

1、关节症状：约部分患者出现非侵蚀性关节痛或关节炎，多见于手指小关节。

2、肺部受累：可表现为间质性肺病，出现干咳、活动后气促，是影响预后的重要因素。

3、消化道受累：食管上段蠕动减弱可导致吞咽困难、反流。

4、心脏受累：少数患者出现心律失常或心肌炎表现。

5、全身症状：可有低热、乏力、体重下降。

一项纳入1975年至2019年全球多中心队列研究的系统分析显示，皮肌炎患者中皮肤受累比例约为80%至90%，肌肉受累比例约为70%至85%，间质性肺病发生率约为20%至40%（数据来源：Nature Reviews Rheumatology，2021年）。该数据说明皮肤与肌肉是皮肌炎最常累及的两个系统。

需要警惕的信号

• 出现眶周紫红色皮疹伴进行性肢体无力，应尽早就诊风湿免疫科。
• 中老年患者短期内出现典型皮肌炎皮疹，需排查是否合并恶性肿瘤。
• 出现干咳、活动后气促，提示可能合并间质性肺病，需完善肺功能及胸部影像学检查。
• 吞咽困难或饮水呛咳提示食管或咽喉肌受累，需及时评估。

皮肌炎的症状以眶周紫红色皮疹和对称性近端肌无力为核心，可累及肺、关节、消化道等多个系统。出现典型皮肤与肌肉表现时，应尽早由风湿免疫科医生评估，明确诊断并排查合并症。

常见问题

否。皮肌炎皮疹可出现在眶周、手指关节伸面、肘膝关节伸侧、面颈部、上胸部V形区及肩背部披肩区，日晒后可能加重，并非仅局限于面部。

否。部分患者以皮肤表现为主，肌肉症状轻微甚至缺如，称为临床无肌病性皮肌炎，但仍有进展为肌肉受累的可能，需定期随访。

提示可能合并间质性肺病。间质性肺病是皮肌炎常见且影响预后的重要并发症，出现干咳、活动后气促应尽快完善肺功能与胸部影像学检查。

是，首选风湿免疫科。皮肌炎属于自身免疫性疾病，风湿免疫科负责诊断与系统治疗，合并间质性肺病时需联合呼吸科，合并恶性肿瘤时需联合肿瘤科。

是。中老年皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险相对升高，尤其出现典型皮疹时，需进行肿瘤筛查，包括胸部、腹部、盆腔影像学及相应血清学检查。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2022.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 特发性炎性肌病诊疗规范. 中华内科杂志, 2021.

[3] Lundberg IE, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nature Reviews Rheumatology, 2021.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社, 2020.

[5] 中华医学会呼吸病学分会. 间质性肺疾病诊断和治疗指南. 中华结核和呼吸杂志, 2019.