皮肌炎的症状都有什么

皮肌炎的核心症状集中在皮肤和骨骼肌两套系统，典型表现为眼周紫红色皮疹与四肢近端对称性肌无力，两者可先后或同时出现，部分患者还伴有吞咽困难、关节疼痛及肺部间质病变。

皮肌炎的皮肤表现

1、眼周紫红色皮疹：双侧上眼睑出现水肿性紫红色斑片，是皮肌炎最具特征性的皮肤改变，皮疹消退后可遗留色素沉着或轻度萎缩。

2、Gottron丘疹：掌指关节、近端指间关节伸面出现扁平紫红色丘疹，表面可有细小鳞屑，与皮疹同时或先后发生。

3、暴露部位皮疹：颈前V区、后颈肩部、上背部等光暴露区域可出现红色斑片，日晒后加重，部分患者表现为皮肤异色症。

4、甲周改变：甲襞毛细血管扩张、甲周红斑，部分可见甲小皮增厚或角质层过度生长。

皮肌炎的肌肉表现

1、对称性近端肌无力：肩胛带和骨盆带肌肉最先受累，表现为上举手臂困难、下蹲后站起费力、梳头穿衣受限，远端肌力通常保留。

2、颈肌受累：部分患者出现抬头困难，平卧时无法将头抬离枕头，提示颈伸肌群受累。

3、吞咽肌受累：可表现为吞咽固体或液体食物时呛咳、饮水反流，严重者需警惕误吸性肺炎。

4、呼吸肌受累：少数病情活动期患者出现活动后气促，提示呼吸肌力量下降，需评估肺功能。

皮肤与肌肉外表现

1、关节症状：约部分患者出现对称性多关节疼痛或晨僵，通常不遗留关节畸形。

2、肺部受累：间质性肺病是影响预后的重要因素，表现为干咳、活动后气促，高分辨率CT可早期发现。

3、全身症状：低热、乏力、体重下降可在疾病活动期出现。

一项纳入1975年至2015年共121例皮肌炎患者的回顾性研究显示，皮肤损害发生率约为80%，肌无力发生率约为75%，吞咽困难发生率约为25%（来源：北京大学人民医院风湿免疫科，2016年发表于《中华风湿病学杂志》）。该研究同时提示，合并间质性肺病者约占30%，此类患者需定期监测肺功能与胸部影像。

临床诊断皮肌炎需结合对称性近端肌无力、特征性皮疹、肌酶谱升高、肌电图呈肌源性损害、肌活检提示炎性浸润等指标综合判断。部分患者皮疹先于肌无力数周至数月出现，容易误诊为过敏性皮炎。若出现眼周紫红色皮疹合并上楼费力、梳头困难，建议尽早至风湿免疫科就诊，完善肌酶谱、肌电图及自身抗体检测。病情稳定者每3至6个月复查肌酶谱与肺功能；调整治疗期间需根据医嘱缩短复查间隔。

常见问题

否。部分患者以皮疹为首发或唯一表现，称为临床无肌病性皮肌炎，肌力可正常，但需定期监测肌酶谱和肺功能。

双侧上眼睑水肿性紫红色斑片，日晒后加重，消退后可有色素沉着，是皮肌炎较具特征性的皮肤表现。

因为皮肌炎可合并间质性肺病，早期可无明显咳嗽气促，定期查高分辨率CT和肺功能有助于早期发现。

吞咽肌受累所致，表现为进食呛咳、饮水反流，需警惕误吸性肺炎，应尽早告知风湿免疫科医生评估。

通常不会。皮肌炎关节痛多为对称性疼痛或晨僵，一般不遗留关节畸形，但需与类风湿关节炎鉴别。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] 北京大学人民医院风湿免疫科. 121例皮肌炎临床特征回顾性分析. 中华风湿病学杂志, 2016.

[3] 张奉春, 栗占国. 风湿免疫病学. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会呼吸病学分会. 间质性肺疾病诊断和治疗指南. 中华结核和呼吸杂志, 2018.