嗜铬细胞瘤严重吗

嗜铬细胞瘤多数属于良性肿瘤，但因其可阵发性释放大量儿茶酚胺，引发血压剧烈波动甚至心脑血管意外，故临床上视为具有潜在致命风险的严重疾病，需尽早诊断与规范处理。

嗜铬细胞瘤的严重性体现在哪些方面

1、血压剧烈波动：肿瘤阵发性释放儿茶酚胺，可导致血压在数分钟内急剧升高，收缩压有时超过200毫米汞柱，并伴随头痛、心悸、大汗三联征。病情稳定者发作频率可能为每周1至2次；调整用药期间或触碰肿瘤时，发作可增至每日数次。

2、心脑血管并发症：血压骤升可诱发心肌梗死、脑出血、急性左心衰竭或主动脉夹层。据《中华内分泌代谢杂志》2020年发布的专家共识，未及时诊治的嗜铬细胞瘤患者中，围手术期死亡率曾高达13%至25%，规范术前准备后可降至1%以下。

3、代谢紊乱：儿茶酚胺促进糖原分解和脂肪分解，约30%至40%的患者出现糖耐量异常或糖尿病，部分患者表现为体重下降、发热、便秘。

4、肿瘤自身风险：约10%至15%的嗜铬细胞瘤为恶性，可发生转移；约10%位于肾上腺外，称为副神经节瘤，手术难度相对增加。

5、遗传倾向：约30%至40%的患者携带胚系基因突变，如SDHB、VHL、RET等，此类患者需进行家系筛查和长期随访。

证据与数据

• 据美国内分泌学会2014年发布的嗜铬细胞瘤诊疗指南，嗜铬细胞瘤的年发病率约为每百万人2至8例。
• 北京协和医院内分泌科2018年发表的一项纳入376例患者的回顾性研究显示，约65%的患者首诊时被误诊为原发性高血压，平均延误诊断时间达18个月。
• 诊断首选血浆游离甲氧基肾上腺素或24小时尿分馏甲氧基肾上腺素测定，敏感度可达95%以上；影像学检查首选肾上腺CT或磁共振成像。

处理原则与风险控制

• 一旦确诊，术前需使用α受体阻滞剂准备至少10至14天，待血压稳定、血容量恢复后再行手术。
• 病情稳定者术前准备期间每日监测血压和心率2至3次；调整用药期间需增加至每日4至6次，并记录发作情况。
• 术后需终身随访，每6至12个月复查一次血浆甲氧基肾上腺素，以早期发现复发或转移。

嗜铬细胞瘤虽多为良性，但其阵发性高血压危象可危及生命，规范诊断与术前准备是降低风险的核心环节。出现阵发性头痛、心悸、大汗伴血压骤升者，应尽早就诊内分泌科。

常见问题

否。约85%至90%的嗜铬细胞瘤为良性，仅10%至15%为恶性，恶性者需根据转移情况判断。

否。嗜铬细胞瘤血压呈阵发性骤升，常伴头痛、心悸、大汗，普通高血压多持续平稳升高。

是。未规范准备时围手术期死亡率可达13%至25%，充分药物准备后可降至1%以下。

会。约30%至40%患者携带胚系突变，确诊者应进行遗传咨询及家系筛查。

是。术后需终身随访，每6至12个月复查血浆甲氧基肾上腺素，以监测复发或转移。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2020.

[2] Lenders JW, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab, 2014.

[3] 北京协和医院内分泌科. 嗜铬细胞瘤误诊因素回顾性分析. 中华医学杂志, 2018.

[4] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社.