狼疮脑炎的临床表现有哪些

狼疮脑炎即神经精神性系统性红斑狼疮，其临床表现涵盖头痛、癫痫发作、认知障碍、精神异常及脑血管事件等多类神经与精神症状，可单独或组合出现，且常与系统性红斑狼疮病情活动同步。出现上述表现需尽快由风湿免疫科与神经内科联合评估，避免延误。

狼疮脑炎的临床表现分类

1、头痛：为最常见表现之一，多为持续性胀痛或搏动性头痛，部分患者头痛程度与病情活动度平行，可伴恶心、畏光，易被误诊为偏头痛或紧张性头痛。

2、癫痫发作：可表现为全面强直阵挛发作、局灶性发作或非惊厥性癫痫持续状态，部分患者以首次癫痫发作为狼疮脑炎的首发症状，需与代谢性脑病、感染及药物相关因素鉴别。

3、认知功能障碍：包括注意力下降、记忆力减退、执行功能受损及信息处理速度变慢，轻者仅表现为工作学习效率下降，重者可影响日常生活能力，神经心理测评有助于客观评估。

4、精神症状：可表现为抑郁、焦虑、情绪不稳、易激惹，也可出现幻觉、妄想、躁狂样表现，严重者出现谵妄或意识模糊，需与激素相关精神反应及原发性精神疾病区分。

5、脑血管事件：包括脑梗死、脑出血及短暂性脑缺血发作，部分患者出现偏瘫、失语、视野缺损等局灶性神经功能缺损，与抗磷脂抗体相关的血栓形成密切相关。

6、运动与协调障碍：可见共济失调、舞蹈样动作、帕金森样症状及横贯性脊髓炎，表现为步态不稳、肢体不自主运动、肢体无力或大小便功能障碍。

7、意识与自主神经异常：从嗜睡、昏睡到昏迷均可出现，部分患者伴自主神经功能紊乱，如体位性低血压、出汗异常及瞳孔改变。

8、颅神经与周围神经受累：可出现视神经炎、面神经麻痹、三叉神经痛及多发性单神经炎，表现为视力下降、面部歪斜、面部疼痛或肢体麻木无力。

流行病学资料显示，神经精神性系统性红斑狼疮在系统性红斑狼疮患者中的患病率约为百分之三十至百分之四十，其中头痛与认知障碍最为常见，癫痫发作约占百分之十至百分之二十。该数据引自《中华风湿病学杂志》2021年发布的系统性红斑狼疮诊疗相关专家共识。该共识同时指出，神经精神表现的评估应结合病史、神经系统查体、脑脊液检查、头颅磁共振成像及脑电图综合判断，必要时行神经心理测评。

需要关注的临床提示

狼疮脑炎的临床表现缺乏特异性，单一症状难以确诊，需结合系统性红斑狼疮疾病活动度、实验室指标及影像学结果综合判断。病情稳定者以门诊随访为主，出现新发癫痫、意识改变或局灶性神经缺损时需急诊评估并住院治疗。部分患者神经精神症状可先于皮肤或关节表现出现，容易造成误诊，因此对不明原因神经精神症状的年轻女性应警惕系统性红斑狼疮可能。

常见问题

否。癫痫发作是狼疮脑炎常见表现之一，但并非所有患者都会出现，头痛、认知障碍及精神症状同样常见，具体表现因人而异。

狼疮脑炎精神症状常与系统性红斑狼疮病情活动同步，可伴头痛、癫痫或认知下降，而原发性抑郁症通常无这些神经系统体征，需专科评估鉴别。

多为持续性胀痛或搏动性头痛，程度可与病情活动平行，可伴恶心畏光，易被误认为偏头痛，需结合系统性红斑狼疮病史判断。

会。视神经炎可导致视力下降、视野缺损，属于颅神经受累表现之一，需与脑血管事件及感染性病变鉴别。

常需头颅磁共振成像、脑电图、脑脊液检查及神经心理测评，结合系统性红斑狼疮疾病活动指标综合判断，必要时重复评估。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊疗指南. 中华风湿病学杂志, 2021.

[2] 中华医学会神经病学分会. 神经精神性系统性红斑狼疮临床诊疗专家共识. 中华神经科杂志, 2020.

[3] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科. 系统性红斑狼疮患者教育手册. 北京: 人民卫生出版社.