烟雾病患者，血管堵塞后为何还会痛

烟雾病患者血管堵塞后出现疼痛，主要与脑血流储备下降导致局部缺血、侧支循环代偿不足，以及皮质扩散性抑制等神经血管反应有关，疼痛本身并非血管堵塞的直接结果，而是脑组织缺血缺氧后触发的警报信号。

1、缺血性疼痛机制：烟雾病特征为颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，当主干血管堵塞后，脑组织依赖侧支循环供血。若侧支循环代偿不充分，局部脑区处于慢性低灌注状态，乳酸等代谢产物堆积，刺激血管周围神经末梢，产生头痛。日本厚生劳动省烟雾病诊断标准（2021年修订版）指出，头痛是烟雾病常见症状之一，可发生于缺血型及出血型患者。

2、皮质扩散性抑制参与：烟雾病患者脑皮质对缺血较为敏感，缺血可诱发皮质扩散性抑制，该过程伴随神经元及胶质细胞去极化，释放降钙素基因相关肽等血管活性物质，引起脑膜血管扩张，激活三叉神经血管系统，从而产生搏动性头痛。这一机制在伴有先兆的偏头痛中已有较多研究支持。

3、侧支循环建立过程中的牵拉：烟雾病患者颅内会形成大量异常侧支血管，这些血管壁较薄，在血流动力学改变时可发生扩张或微动脉瘤形成，对周围痛敏结构产生牵拉或压迫，引发局部疼痛。铃木分期中晚期患者侧支血管更为丰富，头痛发生率相对更高。

4、出血刺激脑膜：部分烟雾病患者以颅内出血起病，血液进入蛛网膜下腔后直接刺激脑膜痛敏结构，产生剧烈头痛，同时可伴有颈项强直。中国烟雾病诊疗专家共识（2017年）指出，出血型烟雾病约占成人患者的30%至40%，头痛为其常见首发表现。

5、脑灌注压波动：烟雾病患者脑自动调节能力受损，血压波动、过度换气或体位改变时，脑灌注压随之波动，可诱发头痛。过度换气试验在烟雾病诊断中可诱发脑电图慢波化，同时部分患者出现头痛，提示脑血流变化与疼痛相关。

6、情绪与睡眠因素：慢性头痛可导致睡眠障碍与焦虑情绪，而焦虑又可通过交感神经兴奋加重血管收缩，形成恶性循环。烟雾病患者长期面对疾病不确定性，心理应激水平较高，可能放大疼痛感知。

烟雾病患者出现疼痛不应简单归因于血管堵塞本身，需结合缺血、出血、侧支循环状态及脑灌注情况综合判断。新发剧烈头痛或头痛性质改变时，需警惕颅内出血或脑梗死，应及时进行头颅影像学检查。病情稳定者可按医嘱规律随访；出现突发剧烈头痛、意识改变或肢体无力时，需立即就医。

常见问题

否。头痛可由缺血、出血、侧支循环改变等多种因素引起，需结合影像学检查判断，不能仅凭头痛断定病情进展。

部分止痛药可暂时缓解症状，但需明确疼痛原因后由医生决定，盲目使用可能掩盖病情变化，延误诊治。

过度换气可导致脑血管收缩，烟雾病患者脑血流储备已下降，进一步减少供血后可诱发缺血性头痛。

儿童烟雾病患者头痛可伴有短暂性脑缺血发作，表现为哭闹后肢体无力或言语障碍，成人则更多见出血相关剧烈头痛。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省. 烟雾病诊断标准（2021年修订版）. 2021.

[2] 中国医师协会神经外科医师分会. 中国烟雾病诊疗专家共识. 中华神经外科杂志, 2017.

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 湖北科学技术出版社.

[4] 中华医学会神经病学分会. 中国偏头痛防治指南. 中华神经科杂志, 2016.