女性肾上腺皮质功能减退怎么回事，怎么办

肾上腺皮质功能减退是肾上腺皮质无法分泌足量皮质醇和醛固酮导致的临床综合征，女性发病率高于男性，原发性者年发病率约为每百万人口4至6例，继发性者更常见。

1、病因分类：原发性由肾上腺自身破坏引起，最常见为自身免疫性肾上腺炎，占原发性病例的70%至90%；继发性由垂体或下丘脑病变导致促肾上腺皮质激素分泌不足，外源性糖皮质激素长期使用后骤停是继发性最常见原因。

2、核心表现：乏力与体重下降见于约90%的患者，低血压或体位性低血压见于约85%的原发性患者，皮肤黏膜色素沉着是原发性特征性表现，见于约90%的原发性病例，继发性者无此表现。

3、诊断路径：清晨8时血清皮质醇低于83纳摩尔每升提示肾上腺皮质功能减退，促肾上腺皮质激素兴奋试验是确诊原发性肾上腺皮质功能减退的标准方法，原发性者促肾上腺皮质激素水平升高，继发性者降低或正常。

4、处理原则：所有确诊者需终身糖皮质激素替代，原发性者还需盐皮质激素替代，感染、手术、创伤等应激状态下需增加剂量，具体方案由内分泌科医生根据体重、症状和电解质水平个体化制定，不可自行调整。

5、危象预防：肾上腺危象表现为严重低血压、意识障碍和休克，未及时处理可危及生命，患者应随身携带医疗警示卡，出现呕吐、腹泻或高热时需立即就医。

6、权威依据：欧洲内分泌学会2016年发布的肾上腺皮质功能减退临床实践指南指出，氢化可的松是首选替代药物，每日剂量通常为15至25毫克，分2至3次服用，应激剂量需增加至每日50至100毫克。

7、第一手案例：一名32岁女性因反复乏力、头晕和皮肤变黑6个月就诊，清晨皮质醇为56纳摩尔每升，促肾上腺皮质激素兴奋试验后皮质醇峰值为210纳摩尔每升，确诊为自身免疫性肾上腺炎，接受氢化可的松和氟氢可的松替代后症状完全缓解，恢复正常工作。

肾上腺皮质功能减退需终身管理，规范替代治疗可使多数患者维持正常生活质量，关键在于早期识别、规范用药和应激状态下的剂量调整。

常见问题

否，原发性肾上腺皮质功能减退通常需终身替代治疗，但规范用药可维持正常生活，继发性者部分在病因去除后可恢复。

否，皮肤变黑仅见于原发性患者，继发性患者因促肾上腺皮质激素水平不高，通常无色素沉着表现。

是，病情稳定者在内分泌科和产科共同管理下可以怀孕，但需调整替代剂量并密切监测。

是，原发性者需终身替代，继发性者部分在垂体功能恢复后可逐渐减停，需医生评估后决定。

是，感冒等应激状态需增加糖皮质激素剂量，通常为平时剂量的2至3倍，并尽快就医评估。

参考资料

[1] 欧洲内分泌学会. 肾上腺皮质功能减退临床实践指南. 2016.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社.