间质性肺疾病分类

间质性肺疾病是一组以肺泡壁及周围间质炎症和纤维化为共同病理基础的异质性疾病，依据病因可分为已知原因型、特发性间质性肺炎、肉芽肿性疾病及其他罕见类型四大类，分类是判断治疗方向与预后的首要步骤。

分类依据与主要类别

1、按病因分类：可分为已知原因与未知原因两大类。已知原因包括职业性粉尘接触（如石棉、矽尘）、药物诱发、结缔组织病相关、过敏性肺炎等；未知原因则以特发性间质性肺炎为核心，其中特发性肺纤维化占比最高，约占特发性间质性肺炎的百分之六十以上（数据来源：中国医师协会呼吸医师分会，2019年）。

2、按病理组织学分类：包括普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、脱屑性间质性肺炎等亚型。普通型间质性肺炎对应特发性肺纤维化的典型病理改变，非特异性间质性肺炎则常见于结缔组织病相关间质性肺疾病。

3、按影像学分类：高分辨率CT可表现为寻常型间质性肺炎模式、非特异性间质性肺炎模式、机化性肺炎模式、过敏性肺炎模式等。寻常型间质性肺炎模式以胸膜下、基底部网格影和蜂窝影为特征，是特发性肺纤维化的典型影像表现。

4、按疾病进程分类：可分为急性、亚急性与慢性三类。急性间质性肺炎起病急骤，数日至数周内进展为呼吸衰竭；慢性类型以特发性肺纤维化为代表，病程可达数年，呈缓慢进展性纤维化。

5、按是否合并结缔组织病分类：结缔组织病相关间质性肺疾病涵盖类风湿关节炎、系统性硬化症、多发性肌炎与皮肌炎、干燥综合征等疾病所伴发的肺部间质病变。此类患者肺部病变可先于、同时或后于关节、皮肤等系统表现出现。

6、按肉芽肿性病变分类：包括结节病、过敏性肺炎、铍病等。结节病以非干酪样肉芽肿为病理特征，常累及肺门及纵隔淋巴结；过敏性肺炎由吸入有机抗原引起，急性期表现为肺泡炎，慢性期可进展为纤维化。

诊断分类的临床价值

准确分类直接决定治疗策略。结缔组织病相关间质性肺疾病需针对原发病进行免疫调节治疗；特发性肺纤维化则以抗纤维化治疗为主；过敏性肺炎首要措施是脱离抗原暴露环境。中华医学会呼吸病学分会发布的《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》指出，多学科讨论是间质性肺疾病分类诊断的标准方法，呼吸科、影像科与病理科共同参与可显著提高诊断准确率。

分类是间质性肺疾病诊疗的起点，不同类别在治疗反应与疾病转归上差异明显，需结合临床、影像与病理三方面信息综合判断。出现不明原因干咳、活动后气短持续超过八周，应尽早至呼吸专科评估。

常见问题

是。特发性肺纤维化属于特发性间质性肺炎，是未知原因类别中占比最高的亚型，病理和影像均表现为寻常型间质性肺炎模式。

属于已知原因。该类间质性肺疾病继发于类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病，病因相对明确，治疗需兼顾原发病与肺部病变。

有。不同类别治疗方向差异显著，结缔组织病相关类型以免疫调节为主，特发性肺纤维化以抗纤维化治疗为主，过敏性肺炎则需脱离抗原暴露。

高分辨率CT可区分寻常型间质性肺炎模式、非特异性间质性肺炎模式等影像类型，是分类诊断的关键依据，但最终分类仍需结合临床与病理信息。

参考资料

[1] 中华医学会呼吸病学分会. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2016.

[2] 中国医师协会呼吸医师分会. 间质性肺疾病多学科诊治专家共识. 中华医学杂志, 2019.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社, 第9版.

[4] 结节病诊断和治疗专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2019.