何伟副主任医师
东南大学附属中大医院 胸外科
1.皮肌炎是一种自身免疫性疾病,通常表现为皮肤和肌肉的炎症。这种疾病本身可能对生命质量造成影响,但更严重的是其引起的并发症,如肺间质纤维化。
2.肺间质纤维化是指肺部结缔组织异常增生,导致肺功能下降。约有30%至40%的皮肌炎患者会发展成肺间质纤维化。
3.一旦发生肺间质纤维化,患者的呼吸功能会逐渐衰退,最终可能导致呼吸衰竭。据研究统计,皮肌炎相关的肺间质纤维化患者的5年生存率大约为50%至60%。这意味着有一半左右的患者在确诊后5年内可能面临生命威胁。
4.治疗手段包括免疫抑制剂、抗纤维化药物及对症处理。早期诊断与积极治疗可以延缓疾病进展,提高生活质量并延长寿命。治疗效果存在个体差异,有些患者对现有治疗方案反应不佳。
皮肌炎导致的肺间质纤维化对患者的预期寿命具有显著影响,多数患者在确诊后的5年生存率为50%至60%。早期诊断和积极治疗是延缓病情、提高预期寿命的关键。