多发性大动脉炎的病变最主要侵犯

多发性大动脉炎最主要的病变部位是主动脉及其主要分支的起始段，其中锁骨下动脉、颈总动脉与肾动脉受累频率居前，肺动脉亦可被波及。病变本质为肉芽肿性全层动脉炎，可导致管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞。

受累血管的分布规律

1、主动脉弓及其分支：锁骨下动脉受累比例约为百分之八十至九十，颈总动脉约为百分之六十至七十，二者常同时出现，构成上肢无脉与脑供血不足的解剖基础。

2、降主动脉与腹主动脉：腹主动脉受累比例约为百分之五十，肾动脉开口处狭窄可引发肾血管性高血压，收缩压可升至一百八十毫米汞柱以上。

3、肺动脉：约百分之十至三十的病例经肺动脉造影证实存在肺动脉分支狭窄，多数无明显临床症状，少数出现活动后气促。

4、冠状动脉开口：约百分之十的病例可见冠状动脉开口狭窄，可表现为心绞痛，但远少于动脉粥样硬化性心脏病。

病理特征与临床对应

1、病理分期：早期为动脉外膜及中膜肉芽肿性炎症，淋巴细胞与巨细胞浸润；晚期为中膜纤维化、内膜增生，管腔向心性缩窄。

2、管腔改变类型：狭窄与闭塞占多数，少数形成动脉瘤，升主动脉扩张可导致主动脉瓣关闭不全。

3、血压差异：双上肢收缩压差超过十毫米汞柱具有提示意义，双上肢收缩压差超过二十毫米汞柱时需高度怀疑锁骨下动脉狭窄。

4、血管杂音：颈动脉区、锁骨下区或腹部可闻及收缩期杂音，杂音出现部位与受累血管走行一致。

中国医学科学院阜外医院对七百余例患者的回顾性分析显示，头臂型约占百分之四十，混合型约占百分之三十，肾动脉型约占百分之二十，这一分布与亚洲人群的流行病学特征相符（中国医学科学院阜外医院，二零一八年）。二零一八年欧洲抗风湿病联盟发布的《大动脉炎管理建议》将影像学检查列为疑诊病例的推荐评估手段，强调磁共振血管成像与计算机断层血管成像在判断管壁炎症活动度中的价值（欧洲抗风湿病联盟，二零一八年）。

病变范围决定临床表现。头臂型以眩晕、视物模糊、上肢无力为主；肾动脉型以顽固性高血压为主；混合型则兼有多系统缺血表现。胸腹主动脉型可表现为下肢间歇性跛行，上肢血压高于下肢血压。

该病多见于四十岁以下女性，男女比例约为一比八。活动期可见血沉增快与C反应蛋白升高，但部分患者炎症指标正常，故不能仅凭实验室检查排除活动性病变。影像学随访间隔通常为六至十二个月；病情稳定者每年复查一次即可，调整治疗期间需缩短至三至六个月。

多发性大动脉炎主要累及主动脉及其一级分支开口，锁骨下动脉、颈总动脉、肾动脉为常见部位，肺动脉与冠状动脉开口亦可受累，病变呈节段性全层炎症。

常见问题

会。约百分之十的病例可见冠状动脉开口狭窄，可引发心绞痛，但发生率低于动脉粥样硬化性心脏病。

锁骨下动脉。该血管受累比例约百分之八十至九十，狭窄后可致患侧上肢血压降低甚至测不出。

否。肾动脉狭窄早期血压可正常，需依靠血管影像学检查判断，单侧狭窄时血压升高亦可不明显。

会。约百分之十至三十的病例存在肺动脉分支狭窄，多数无症状，少数出现活动后气促。

参考资料

[1] 中国医学科学院阜外医院. 多发性大动脉炎七百零二例临床分析. 中华心血管病杂志, 2018.

[2] 欧洲抗风湿病联盟. 大动脉炎管理建议. 风湿病学年鉴, 2018.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 大动脉炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2011.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社, 2018.