颅咽管瘤的临床表现

颅咽管瘤的临床表现以头痛、视力视野损害和内分泌功能紊乱最为常见，这三种表现可单独或同时出现，具体取决于肿瘤大小、生长方向及对周围结构的压迫程度。儿童与成人表现存在差异，儿童以内分泌障碍和颅内压增高为主，成人则以视力视野损害更为突出。

主要临床表现

1、头痛：约60%至80%的患者出现头痛，多因肿瘤压迫鞍膈、阻塞脑脊液循环导致颅内压升高所致，疼痛多位于额部或眶后，可呈持续性或阵发性加重。

2、视力与视野损害：肿瘤向上压迫视交叉，典型表现为双颞侧偏盲，约占视力视野障碍患者的70%以上；视力下降可从轻度模糊进展至仅存光感，眼底检查可见原发性视神经萎缩。

3、内分泌功能紊乱：肿瘤侵犯下丘脑-垂体轴，儿童最常见为生长激素缺乏导致身材矮小，成人女性多表现为闭经、月经稀发，男性表现为性欲减退；约30%至40%的患者出现尿崩症，表现为多饮多尿。

4、颅内压增高：肿瘤阻塞室间孔可引起脑积水，表现为恶心、呕吐、视乳头水肿，多见于儿童患者，呕吐常呈喷射性且与进食无关。

5、下丘脑损害表现：肿瘤压迫下丘脑可出现嗜睡、体温调节障碍、肥胖、情绪改变及自主神经功能紊乱，儿童可表现为食欲亢进或厌食。

6、其他表现：肿瘤向侧方扩展可累及颞叶，引起幻嗅、钩回发作等颞叶癫痫表现；少数患者因肿瘤出血或囊液渗漏出现化学性脑膜炎，表现为发热、颈项强直。

根据北京天坛医院神经外科2019年发表的单中心回顾性研究，在纳入的312例颅咽管瘤患者中，头痛发生率为74.4%，视力下降发生率为68.9%，内分泌功能异常发生率为58.3%。该研究同时指出，儿童组尿崩症发生率显著高于成人组。

不同人群表现差异

• 儿童患者：以生长发育迟缓、身材矮小、尿崩症和颅内压增高为主要表现，头痛和呕吐常为就诊原因。
• 成人患者：以视力视野损害、性功能减退和月经紊乱更为多见，头痛相对儿童少见。

需要警惕的情况

出现不明原因的视力下降伴双颞侧视野缺损、儿童生长速度明显落后于同龄人、多饮多尿且每日尿量超过2500毫升，应尽早至神经外科或内分泌科就诊，完善头颅磁共振及垂体激素检查。颅咽管瘤为良性肿瘤，但位置深在，早期识别临床表现对保护视力和内分泌功能具有重要意义。

常见问题

否。头痛发生率约为60%至80%，部分患者以视力下降或内分泌紊乱为首发表现，可以没有明显头痛。

儿童最突出表现为身材矮小和生长发育迟缓，其次为尿崩症引起的多饮多尿，以及颅内压增高导致的头痛呕吐。

典型特点为双颞侧偏盲，即双眼外侧视野缺损，可伴有视力逐渐下降，眼底检查常发现视神经萎缩。

肿瘤压迫下丘脑或垂体柄，导致抗利尿激素分泌不足，肾脏无法浓缩尿液，从而出现尿崩症，表现为多饮多尿。

成人以视力视野损害和性功能减退、月经紊乱更为多见；儿童则以身材矮小、尿崩症和颅内压增高为主要表现。

参考资料

[1] 中华医学会神经外科学分会. 颅咽管瘤诊断与治疗中国专家共识. 中华神经外科杂志, 2019.

[2] 北京天坛医院神经外科. 颅咽管瘤312例临床特征单中心回顾性研究. 中华神经外科杂志, 2019.

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 湖北科学技术出版社, 2015.

[4] 中华医学会内分泌学分会. 垂体疾病诊治指南. 中华内分泌代谢杂志, 2020.