肺动脉高压都有什么反应

肺动脉高压的典型表现是活动后气短、乏力与右心功能不全相关症状。

肺动脉高压早期症状缺乏特异性，易被误认为体力下降或心脏神经症。中国医学科学院阜外医院牵头的全国多中心注册研究（2019年）显示，特发性肺动脉高压患者从出现症状到确诊的平均延迟时间为22.6个月。以下为常见反应。

1、活动后气短：最常见，最初仅在爬楼、快走时出现，随病情进展平地行走甚至静息时也会感到呼吸费力。气短源于肺血管阻力升高，右心室无法随运动量增加而相应提高肺血流量。

2、乏力与运动耐量下降：约70%患者以不明原因的疲倦为主诉。心输出量储备不足导致骨骼肌供氧受限，日常活动如穿衣、洗漱即可诱发明显疲劳。

3、胸痛与心悸：右心室心肌肥厚、耗氧增加，同时冠状动脉灌注压下降，可产生类似心绞痛的胸部压迫感。心悸多与心律失常或右心室牵拉有关。

4、晕厥或接近晕厥：多见于活动时，因心输出量无法随外周血管扩张而增加，脑灌注骤降所致。晕厥出现往往提示病情已进入中重度阶段。

5、右心衰竭体征：包括双下肢对称性凹陷性水肿、腹胀、食欲减退、颈静脉充盈。腹胀由肝淤血和胃肠道水肿引起，易被误诊为消化系统疾病。

6、咯血：部分患者因肺毛细血管前微血管瘤破裂而咳血，量可多可少，需与支气管扩张、结核等鉴别。

7、声音嘶哑：增大的肺动脉压迫左侧喉返神经所致，临床相对少见，一旦出现常提示肺动脉显著扩张。

上述表现并非孤立出现。病情稳定者可能仅表现为活动后气短；妊娠、感染、高原暴露等诱因下可迅速加重，出现静息呼吸困难、低血压和意识改变。2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的肺动脉高压诊断与治疗指南建议，对不明原因活动后气短且伴晕厥、右心衰竭体征者，应尽早行超声心动图筛查。

该病早期识别依赖对活动后气短、乏力、晕厥及右心衰竭体征的组合判断，确诊需右心导管检查。

常见问题

否。咯血仅见于部分患者，多数人并无此表现。若出现咯血，需与支气管扩张、肺结核等疾病鉴别，并评估肺动脉扩张程度。

否。活动后气短病因众多，包括贫血、冠心病、慢性阻塞性肺疾病等。只有当气短合并晕厥、右心衰竭体征时，才需重点排查肺动脉高压。

活动时外周血管扩张，而肺血管阻力固定，右心无法相应增加心输出量，导致脑灌注急剧下降，从而引发晕厥。晕厥出现常提示病情较重。

否。超声心动图可评估右心室大小、估测肺动脉压力，属于筛查工具。确诊必须依靠右心导管检查测得的肺动脉平均压等血流动力学指标。

参考资料

[1] 中国医学科学院阜外医院. 中国肺动脉高压注册研究. 2019.

[2] 欧洲心脏病学会, 欧洲呼吸学会. 肺动脉高压诊断与治疗指南. 2022.

[3] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺高血压诊断和治疗指南. 中华心血管病杂志.