小舞蹈病怎么诊断

小舞蹈病诊断依据为：发病年龄多见于5至15岁儿童，具备风湿热或链球菌感染证据，出现不自主舞蹈样动作、肌张力降低与腱反射减弱等典型表现，并排除其他原因所致舞蹈症。满足上述临床与实验室条件即可作出诊断。

诊断要点

1、发病年龄与起病特点：多见于5至15岁儿童，女性略多，起病多缓慢，早期可表现为注意力不集中、情绪不稳、写字歪斜，随后出现舞蹈样动作。

2、舞蹈样动作特征：为快速、不规则、无目的、不对称的不自主运动，累及面部、上肢与下肢，睡眠时消失，情绪紧张时加重，随意运动时加重。

3、肌张力与反射改变：肌张力降低，腱反射减弱或消失，严重者出现关节过伸，称为舞蹈病性肌张力低下，部分患者出现挤奶妇握拳征。

4、风湿热与链球菌感染证据：可有发热、关节痛、心脏炎表现，实验室检查可见抗链球菌溶血素O升高、红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高，咽拭子培养可检出A组乙型溶血性链球菌。

5、排除其他病因：需排除遗传性舞蹈症、系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、药物所致舞蹈症、脑炎后舞蹈症及颅内占位性病变。

6、辅助检查定位：头颅磁共振成像多无特异性改变，主要用于排除基底节区病变；脑电图可见弥漫性慢波，无特异性；心脏超声与心电图用于评估是否合并风湿性心脏炎。

诊断依据与流行病学

小舞蹈病是急性风湿热的主要神经系统表现之一。根据世界卫生组织2015年修订的风湿热诊断标准，舞蹈病作为主要标准之一，在具备链球菌感染证据时可直接支持风湿热诊断。国内资料显示，小舞蹈病约占急性风湿热患者的10%至30%，在风湿热发病率下降后，该病已较少见，但在部分地区和儿童群体中仍有发生。

诊断流程

• 第一步：确认存在典型舞蹈样动作，且睡眠时消失。
• 第二步：评估肌张力与腱反射，寻找肌张力降低证据。
• 第三步：检测抗链球菌溶血素O、红细胞沉降率、C反应蛋白，行咽拭子培养。
• 第四步：行心脏超声与心电图，评估风湿性心脏炎。
• 第五步：行头颅磁共振成像与必要实验室检查，排除其他舞蹈症病因。

鉴别提示

风湿热诊断标准中，舞蹈病可作为独立主要标准，无需同时具备关节炎与心脏炎。若仅有舞蹈样动作而缺乏链球菌感染证据，需谨慎诊断并随访观察，避免漏诊自身免疫性脑炎与遗传性舞蹈症。

小舞蹈病诊断依赖典型舞蹈样动作、肌张力降低与链球菌感染证据三者结合，并排除其他舞蹈症病因。对仅有舞蹈样动作而缺乏感染证据者，需随访并完善检查，避免误诊。

常见问题

需检测抗链球菌溶血素O、红细胞沉降率、C反应蛋白，并行咽拭子培养，用于判断是否存在A组乙型溶血性链球菌感染证据。

小舞蹈病为持续、不规则、无目的舞蹈样动作，睡眠时消失，伴肌张力降低；抽动障碍为短暂刻板动作或发声，可短暂自主抑制，两者临床特征不同。

否。头颅磁共振成像多无特异性改变，主要用于排除基底节区病变、脑炎及占位性病变，不能单独确诊小舞蹈病。

可以。部分患者以舞蹈样动作为唯一表现，但需具备链球菌感染证据并排除其他病因，方可考虑小舞蹈病诊断。

需与遗传性舞蹈症、系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、药物所致舞蹈症、脑炎后舞蹈症及颅内占位性病变鉴别。

参考资料

[1] 世界卫生组织. 风湿热与风湿性心脏病诊断标准（2015年修订版）. 世界卫生组织, 2015.

[2] 中华医学会儿科学分会. 儿童风湿热诊断与治疗建议. 中华儿科杂志, 2018.

[3] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 第8版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.