唐春平副主任医师
江苏省人民医院 心血管内科
无脉症，也称为高安动脉炎或Takayasu动脉炎，是一种罕见的慢性血管炎疾病，主要累及主动脉及其主要分支，导致血管炎症、狭窄、闭塞或扩张，并可能引起一系列全身和局部症状。无脉症的特点包括疾病定义及病因、病理机制、临床表现、诊断方法、治疗策略及预后。
无脉症是一种自身免疫性疾病，其具体病因尚未完全明确，但被认为与遗传背景、感染因素和免疫异常有关。研究发现，一些基因多态性，如HLA-B52，与无脉症的发生有一定关联。某些感染如结核杆菌可能成为触发疾病的诱因。
无脉症以中大型动脉的炎症性损害为特征，尤其是主动脉及其主要分支。炎症会导致动脉壁增厚、纤维化和硬化，最终引起血管腔狭窄甚至闭塞。一些患者还可能出现动脉瘤，增加血管破裂的风险。
无脉症的症状可分为系统性和局部性两类：
（1）系统性症状：早期常表现为低热、乏力、体重减轻、盗汗和肌肉关节疼痛等类似感染或其他炎症性疾病的表现。
（2）局部性症状：受累血管的不同决定了表现的多样性。例如，上肢动脉受累时可能出现脉搏减弱或消失，甚至血压难以测量；颈动脉受累可引起头晕、视力模糊等脑部缺血症状；肾动脉受累可能导致肾性高血压。
无脉症的诊断主要依赖以下几个方面：
（1）临床表现：根据患者的局部和全身症状，以及脉搏异常的体征。
（2）影像学检查：血管造影、磁共振血管成像、CT血管造影等可显示血管狭窄或闭塞情况，是诊断的重要依据。
（3）实验室检查：非特异性炎症指标如C反应蛋白、血沉升高可支持诊断，但需排除其他感染性或炎症性疾病。
无脉症的治疗目标是控制炎症、防止血管进一步损害和改善血供。主要治疗措施包括：
（1）药物治疗：糖皮质激素是首选药物，可快速缓解炎症。免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤对部分患者有效。生物制剂如抗肿瘤坏死因子单抗也逐渐用于治疗顽固病例。
（2）外科和介入治疗：对于严重血管狭窄或闭塞患者，可考虑血管成形术或支架植入。有动脉瘤的病例可能需要手术修复。
无脉症是一种慢性疾病，预后取决于早期诊断和规范治疗。通过及时干预，大多数患者的病情可以得到良好控制，但少数病例可能反复发作或进展至严重并发症，如心肌梗死、中风或高血压危象。
早期识别无脉症的症状并及时就医，有助于降低诊断延误和治疗不当的风险。定期随访和评估血管状态对患者管理尤为重要。