成人溶血性黄疸

成人溶血性黄疸的核心机制是红细胞破坏过快，超出肝脏处理胆红素的能力，以非结合胆红素升高为主，治疗方向取决于病因，而非单纯退黄。

胆红素代谢的基本路径

• 生成：红细胞寿命约120天，衰老后被脾脏和肝脏巨噬细胞吞噬分解，血红蛋白转化为非结合胆红素。
• 转运：非结合胆红素与白蛋白结合后经血液运至肝脏。
• 转化：肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶将非结合胆红素转化为结合胆红素。
• 排泄：结合胆红素随胆汁排入肠道，最终经粪便和尿液排出。

成人溶血性黄疸的常见病因

1、免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血、ABO血型不合输血反应、药物诱导的免疫性溶血。

2、红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。

3、红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症在成人中并不少见，常由感染、药物或蚕豆诱发。

4、血红蛋白病：地中海贫血、镰状细胞病等导致红细胞寿命缩短。

5、机械性因素：心脏瓣膜置换术后、微血管病性溶血性贫血。

6、感染与理化因素：疟疾、败血症、蛇毒、化学毒物可诱发溶血。

实验室检查的关键指标

• 非结合胆红素升高：血清总胆红素升高，以非结合胆红素为主，结合胆红素比例通常低于15%。
• 网织红细胞升高：骨髓代偿性增生，网织红细胞百分比常超过2%。
• 血红蛋白下降：贫血程度与溶血速度相关。
• 乳酸脱氢酶升高：红细胞破坏释放乳酸脱氢酶。
• 结合珠蛋白降低：游离血红蛋白消耗结合珠蛋白。
• 尿胆原升高、尿胆红素阴性：非结合胆红素不溶于水，不能经肾排泄。

诊断思路

1、确认溶血：网织红细胞升高、乳酸脱氢酶升高、结合珠蛋白降低、非结合胆红素升高。

2、确定部位：血管内溶血表现为血红蛋白尿、含铁血黄素尿；血管外溶血以脾大、黄疸为主。

3、寻找病因：直接抗人球蛋白试验、红细胞渗透脆性试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定、血红蛋白电泳。

4、评估并发症：胆色素结石、叶酸缺乏、铁过载。

处理原则

1、病因治疗：自身免疫性溶血性贫血需免疫抑制治疗；感染者控制感染；药物诱发者停用可疑药物。

2、输血支持：重度贫血或溶血危象时输注洗涤红细胞，需严格配型。

3、补充叶酸：慢性溶血增加叶酸消耗，每日补充叶酸可预防巨幼细胞性贫血。

4、脾切除：遗传性球形红细胞增多症、部分自身免疫性溶血性贫血患者可考虑，术后需预防感染。

5、防治胆结石：长期溶血者胆色素结石风险升高，定期腹部超声监测。

需要警惕的信号

• 血红蛋白尿：尿液呈酱油色或浓茶色。
• 急性溶血危象：寒战、高热、腰背痛、血红蛋白急剧下降。
• 再生障碍性危象：网织红细胞突然下降，贫血迅速加重。
• 铁过载：长期输血或慢性溶血导致铁沉积，损伤心脏和肝脏。

总结

成人溶血性黄疸以非结合胆红素升高为特征，需通过网织红细胞、乳酸脱氢酶、结合珠蛋白等指标确认溶血，再针对病因治疗，单纯退黄不能解决根本问题。出现血红蛋白尿、溶血危象或贫血迅速加重时，应及时就医。

常见问题

否。溶血性黄疸是红细胞破坏过多导致的胆红素升高，不属于传染病，不会通过接触或空气传播。

不一定。血管外溶血时尿液颜色可正常；血管内溶血出现血红蛋白尿时，尿液才呈酱油色或浓茶色。

需查网织红细胞、乳酸脱氢酶、结合珠蛋白、非结合胆红素、直接抗人球蛋白试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性及血红蛋白电泳。

慢性溶血使骨髓持续代偿性造血，叶酸消耗增加，补充叶酸可预防巨幼细胞性贫血，具体剂量需医生评估。

否。脾切除对遗传性球形红细胞增多症效果较好，对其他类型溶血性黄疸的适用性需根据病因和病情由医生判断。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[3] 王吉耀. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 中华医学会检验医学分会. 溶血性贫血实验室诊断专家共识. 中华检验医学杂志.