如何检查溶血性贫血

溶血性贫血的检查需要组合完成，核心是确认红细胞破坏增多与骨髓代偿状态，并查明病因。网织红细胞计数、溶血标志物、直接抗人球蛋白试验和红细胞形态是起始评估的四个关键环节，单凭一项指标无法确诊。

确认溶血存在的实验室指标

1、网织红细胞计数：溶血时骨髓代偿性增生，网织红细胞比例通常升高，绝对值超过正常上限是红细胞破坏增多的间接证据。

2、血清间接胆红素与总胆红素：血管外溶血以间接胆红素升高为主，总胆红素一般不超过85.5微摩尔每升，结合珠蛋白降低。

3、乳酸脱氢酶：溶血时红细胞内酶释放，血清乳酸脱氢酶水平升高，可作为辅助判断指标。

4、尿血红蛋白与尿含铁血黄素：血管内溶血时尿血红蛋白阳性，慢性血管内溶血尿含铁血黄素试验可呈阳性。

5、血浆游离血红蛋白：血管内溶血时明显升高，是区分溶血部位的重要依据。

判断溶血部位与病因的检查

1、直接抗人球蛋白试验：阳性提示免疫性溶血性贫血，是自身免疫性溶血性贫血诊断的关键试验，阴性不能完全排除免疫因素。

2、红细胞形态观察：血涂片可见球形红细胞、破碎红细胞、椭圆形红细胞等，形态异常指向特定遗传性或获得性疾病。

3、红细胞渗透脆性试验与酸化甘油溶血试验：用于遗传性球形红细胞增多症的辅助诊断，前者脆性增高，后者溶血率增高。

4、葡萄糖六磷酸脱氢酶活性测定：用于葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症的诊断，活性降低有确诊意义。

5、血红蛋白电泳：用于地中海贫血与异常血红蛋白病的筛查与分型。

6、流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆：用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断，检测红细胞与粒细胞表面锚定蛋白缺失情况。

骨髓与影像学检查的适用情形

1、骨髓穿刺与活检：当外周血提示溶血但病因不明，或需排除骨髓增生异常综合征、白血病等疾病时进行，可显示红系增生程度。

2、腹部超声：用于评估脾脏大小，脾大支持血管外溶血，同时排除其他腹部疾病。

3、CT与磁共振成像：用于排查淋巴瘤、胸腺瘤等可能继发免疫性溶血的疾病。

中华医学会血液学分会发布的《溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》指出，溶血性贫血的诊断应结合溶血证据、代偿证据及病因学检查三方面综合判断。一项纳入2019年至2021年国内多中心数据的分析显示，免疫性溶血性贫血约占获得性溶血性贫血的46.3%，其中直接抗人球蛋白试验阳性者占78.5%（来源：中华血液学杂志，2022年）。

溶血性贫血的检查需要按步骤推进，先确认溶血存在，再定位溶血部位，最后明确具体病因。不同病因对应的检查组合不同，需由血液科医师根据临床表现选择。检查结果需结合病史、体格检查及其他实验室指标综合解读，单一指标异常不能作为确诊依据。

常见问题

否。血常规可提示贫血和网织红细胞升高，但确诊需结合溶血标志物、直接抗人球蛋白试验及病因学检查，单凭血常规不能确诊。

否。直接抗人球蛋白试验阴性不能排除溶血性贫血，非免疫性溶血、部分免疫性溶血及近期输血后均可呈阴性，需结合其他检查综合判断。

不一定。骨髓穿刺适用于外周血提示溶血但病因不明，或需排除骨髓增生异常综合征、白血病等疾病时，由医师根据具体情况决定。

提示存在慢性血管内溶血。该试验阳性说明红细胞在血管内破坏并释放血红蛋白，经尿液排出后形成含铁血黄素，需进一步查找血管内溶血病因。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）. 中华血液学杂志, 2017.

[2] 葛均波, 徐永健. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社, 2018.

[3] 中华血液学杂志. 免疫性溶血性贫血多中心临床分析, 2022.

[4] 王振义, 李家增. 血液病学. 人民卫生出版社, 2016.