典型性烟雾病的定义是什么

病情分析：典型性烟雾病是一种慢性、进行性脑血管疾病，其特征是脑基底动脉环内外的异常血管网络，形似烟雾。该病导致脑供血不足，并可能引发中风等严重后果。

1.发病情况：烟雾病在全球范围内相对罕见，但在东亚国家，如日本和韩国，其发病率较高。数据显示，日本的年发病率约为每10万人中有0.35人。

2.症状表现：患者可能出现反复的缺血性或出血性中风症状。具体表现包括头痛、癫痫发作、偏瘫、感觉障碍和运动障碍等。

3.诊断方式：通过影像学检查，如磁共振成像和脑血管造影，可以观察到典型的“烟雾状”血管网络，这是诊断的重要依据。

4.病理机制：主要由于颈内动脉末端及其分支发生进行性狭窄或闭塞，导致脑组织缺血，而侧支循环不充分补偿，从而形成异常的毛细血管网。

5.治疗方法：目前常采用手术治疗，包括直接血管搭桥术和间接血流重建术，以改善脑部血液供应，减少中风风险。

其发展过程复杂且不可逆，早期诊断和干预对于改善预后至关重要。注意保持健康生活方式，定期进行医学检查，有助于早期发现和管理此类疾病。