什么是溶血尿毒症综合征

溶血尿毒症综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为核心特征的临床综合征，属于血栓性微血管病范畴，起病急、病情重，需尽早识别并转入具备血液净化条件的医疗机构救治。

核心三联征的具体含义

1、微血管病性溶血性贫血：红细胞在受损的小血管内被机械性破坏，外周血涂片可见破碎红细胞，乳酸脱氢酶升高，血红蛋白下降，网织红细胞增多。

2、血小板减少：血小板在微血管内被大量消耗，外周血血小板计数低于正常下限，皮肤可出现瘀点、瘀斑，严重时发生内脏出血。

3、急性肾损伤：肾小球毛细血管内皮受损后形成微血栓，导致肾血流量下降，表现为少尿、无尿、血肌酐快速上升，部分病例需要肾脏替代治疗。

常见诱因与人群分布

1、产志贺毒素大肠埃希菌感染：这是儿童溶血尿毒症综合征最常见的诱因，多与进食未煮熟的牛肉、未经巴氏消毒的乳制品或被污染的蔬菜有关，感染后腹泻可为血性。

2、补体调节异常：部分非典型病例与补体旁路途径调控蛋白功能异常相关，这类病例可不伴腹泻，起病更隐匿，复发风险相对较高。

3、其他诱因：包括肺炎链球菌感染、某些药物、妊娠、自身免疫性疾病及造血干细胞移植等，不同诱因对应的处理策略存在差异。

诊断与治疗方向

诊断依靠血常规、外周血涂片、肾功能、乳酸脱氢酶及粪便病原学检查综合判断。治疗以支持治疗为基础，包括维持水电解质平衡、控制高血压、必要时行血液透析；典型病例以对症支持为主，非典型病例需由肾内科与血液科联合评估是否采用补体抑制治疗。中国国家卫生健康委员会发布的诊疗相关规范强调，儿童出现血性腹泻后突发面色苍白、尿量减少，应尽快完成血常规与肾功能检查。

需要警惕的信号

• 腹泻后出现皮肤出血点或瘀斑
• 尿量明显减少甚至24小时无尿
• 面色苍白、乏力进行性加重
• 意识改变、抽搐等神经系统表现

该病早期表现与普通胃肠炎相似，容易延误。凡腹泻后出现贫血、血小板下降和肾功能异常三者中任意两项，即应高度怀疑本病并转诊。病情稳定者需定期监测血常规与肾功能；调整治疗期间监测频率需增加。

常见问题

否。该病本身不具有人际传染性，但诱发它的产志贺毒素大肠埃希菌可通过污染食物或水源传播，因此需注意饮食卫生与手部清洁。

部分典型病例经支持治疗后可恢复，但部分患者遗留肾功能减退或高血压，需长期随访，不能一概而论。

应尽快查血常规、外周血涂片、肾功能和乳酸脱氢酶，必要时做粪便病原学检查，以判断是否出现溶血尿毒症综合征。

部分患者需要。当出现严重高钾血症、无尿或容量超负荷时，血液透析是维持生命的重要手段，由肾内科医生评估决定。

典型病例复发较少，非典型病例与补体调节异常相关者复发风险相对较高，需专科随访并评估长期管理方案。

参考资料

[1] 国家卫生健康委员会. 儿童血液系统疾病诊疗规范

[2] 中华医学会儿科学分会肾脏学组. 儿童溶血尿毒症综合征诊治专家共识

[3] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 人民卫生出版社

[4] 王海燕. 肾脏病学. 人民卫生出版社

[5] 中华医学会肾脏病学分会. 血栓性微血管病诊疗指南