溶血尿毒综合征怎么回事

溶血尿毒综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征为特征的严重临床综合征，属于血栓性微血管病范畴，儿童及成人均可发病，起病急、进展快，需尽早识别并转诊至具备血液净化条件的医疗机构。

核心特征与流行病学

1、三联征构成：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤，三者并非必须同时出现，部分病例以某一项表现突出。

2、典型溶血尿毒综合征占儿童病例约90%，多继发于产志贺毒素大肠埃希菌感染，常见血清型为O157:H7。中国疾病预防控制中心2021年监测数据显示，我国食源性产志贺毒素大肠埃希菌感染散发病例中，约10%至15%可发展为溶血尿毒综合征。

3、非典型溶血尿毒综合征由补体旁路途径调控异常所致，占成人病例多数，复发风险高，约50%患者可进展至终末期肾病。

4、肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征少见，多见于婴幼儿，与神经氨酸酶暴露T抗原有关。

临床表现与识别

5、前驱期：典型病例发病前3至7天出现腹痛、腹泻，可为血性腹泻，部分伴发热、呕吐。

6、急性期：面色苍白、乏力、皮肤瘀点瘀斑、尿量减少甚至无尿、水肿、血压升高。

7、肾外表现：神经系统症状包括嗜睡、抽搐、昏迷；消化系统可出现肠套叠、肠穿孔；心血管系统可累及心肌。

8、实验室检查：血涂片见破碎红细胞，乳酸脱氢酶升高，结合珠蛋白降低，血小板计数下降，血肌酐升高，尿检见蛋白尿及血尿。

诊断与处理原则

9、诊断依据：符合三联征或其中两项，结合血涂片破碎红细胞、乳酸脱氢酶升高等微血管病性溶血证据，排除其他血栓性微血管病。

10、疑似产志贺毒素大肠埃希菌感染时，粪便培养及志贺毒素检测有助于病原学诊断。中华医学会儿科学分会肾脏学组2016年发布的《儿童溶血尿毒综合征诊治循证指南》指出，典型病例以支持治疗为主，重点在于维持水电解质平衡、控制高血压、必要时行血液净化。

11、非典型溶血尿毒综合征需评估补体系统，补体因子H、I、B及膜辅蛋白等相关检测有助于分型，具体治疗方案由专科医师根据病因及病情制定。

12、血液净化指征：严重急性肾损伤、高钾血症、容量超负荷、酸碱失衡经保守治疗无效时，需及时启动肾脏替代治疗。

预后与随访

13、典型溶血尿毒综合征儿童患者约70%至80%肾功能可完全恢复，但约5%至10%遗留慢性肾脏病。

14、非典型溶血尿毒综合征预后较差，未规范管理者约半数进展至终末期肾病，需长期肾脏专科随访。

15、随访内容包括血压、尿常规、血肌酐、估算肾小球滤过率，建议病后第1年每1至3个月复查一次，病情稳定者每6个月复查一次；调整治疗期间需增加复查频次。

溶血尿毒综合征属于血栓性微血管病，核心识别点为溶血、血小板减少与肾损伤并存，疑似病例应尽早转诊至具备血液净化及肾脏专科条件的医疗机构。

常见问题

否。溶血尿毒综合征本身不传染，但部分典型病例继发于产志贺毒素大肠埃希菌感染，该细菌可通过污染食物或水源传播，需注意饮食卫生。

部分可以。典型儿童病例约70%至80%肾功能可恢复，但部分患者遗留慢性肾脏病；非典型病例预后较差，需长期管理，不能一概而论。

部分患者需要。进展至终末期肾病者需考虑肾移植，非典型病例移植前需评估补体系统状态，具体由肾脏移植专科医师判断。

急性期需限制钾、磷及液体摄入，恢复期根据肾功能调整蛋白质摄入，具体方案由临床营养师结合血肌酐及电解质结果制定。

部分会。典型病例复发少见，非典型病例复发风险较高，尤其未规范管理补体异常者，需长期随访监测。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会肾脏学组. 儿童溶血尿毒综合征诊治循证指南. 中华儿科杂志, 2016.

[2] 中国疾病预防控制中心. 食源性疾病监测年度报告. 2021.

[3] 王海燕. 肾脏病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 国家卫生健康委员会. 血液净化标准操作规程. 2021.