溶血尿毒综合征患者要做什么检查

溶血尿毒综合征的诊断需结合血液、尿液及粪便检查综合判断，核心依据是微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征。确诊通常需要血常规、外周血涂片、肾功能、尿常规及粪便产志贺毒素大肠埃希菌检测，部分患者还需肾活检或补体相关基因检测。

一、血液检查

1、血常规：重点观察血红蛋白下降程度与血小板计数。微血管病性溶血性贫血患者血红蛋白可低至60至90克每升，血小板常低于40乘以10的9次方每升。中国医学科学院血液病医院2021年发布的数据显示，约90%的溶血尿毒综合征患者首发表现为血小板减少。

2、外周血涂片：寻找破碎红细胞，比例超过1%对微血管病性溶血性贫血具有提示意义。同时可见球形红细胞与有核红细胞。

3、肾功能与电解质：血肌酐、尿素氮升高反映肾损伤程度，约50%至70%的患者需要肾脏替代治疗。同时监测血钾、碳酸氢根，警惕高钾血症与代谢性酸中毒。

4、乳酸脱氢酶与结合珠蛋白：乳酸脱氢酶升高、结合珠蛋白降低是血管内溶血的佐证。总胆红素可轻度升高，以间接胆红素为主。

5、凝血功能：凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原通常正常或轻度异常，用于与弥散性血管内凝血鉴别。

6、补体与基因检测：对于非典型溶血尿毒综合征，需检测补体C3、C4、补体因子H、补体因子I及膜辅蛋白，并送检补体相关基因变异。约50%至60%的非典型患者存在补体旁路途径异常。

二、尿液与粪便检查

1、尿常规：可见蛋白尿、血尿、管型尿。尿蛋白定量常超过1克每24小时。

2、粪便检测：产志贺毒素大肠埃希菌培养及志贺毒素基因检测是典型溶血尿毒综合征的关键病因学证据。典型病例多在腹泻后5至10天出现溶血尿毒综合征表现。美国疾病控制与预防中心2019年监测数据显示，产志贺毒素大肠埃希菌感染后溶血尿毒综合征发生率约为6%至9%。

三、影像与病理检查

1、肾脏超声：观察肾脏大小、皮质厚度及血流灌注，排除尿路梗阻。

2、肾活检：当病因不明、临床表现不典型或需与血栓性血小板减少性紫癜鉴别时进行。病理特征为肾小球毛细血管内皮细胞肿胀、内皮下间隙增宽及微血栓形成。肾活检指征包括：肾功能急剧恶化、持续血小板减少超过7天、怀疑其他肾小球疾病。

四、鉴别诊断相关检查

1、ADAMTS13活性：活性低于10%支持血栓性血小板减少性紫癜诊断，溶血尿毒综合征患者该指标通常正常。

2、抗核抗体、抗磷脂抗体：排除系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等继发病因。

3、血培养：排除细菌感染播散。

溶血尿毒综合征检查需围绕三联征展开，血液涂片与粪便产志贺毒素检测是初始评估重点，补体与基因检测用于分型。病情稳定者可在门诊完成血常规与肾功能随访；出现血小板快速下降或肌酐翻倍时需住院并每日复查。肾活检与ADAMTS13检测应在专科医师评估后实施。

常见问题

否。肾活检并非所有患者必需，仅在病因不明、需与血栓性血小板减少性紫癜鉴别或怀疑其他肾小球疾病时进行。

否。粪便产志贺毒素大肠埃希菌阳性仅提示典型溶血尿毒综合征的病因，确诊仍需结合血液与肾功能三联征。

是。补体C3、C4及补体因子H、补体因子I检测有助于区分典型与非典型溶血尿毒综合征，指导后续管理。

外周血涂片用于寻找破碎红细胞，破碎红细胞比例超过1%支持微血管病性溶血性贫血，是诊断依据之一。

需监测血肌酐、尿素氮、血钾及碳酸氢根，评估肾损伤程度与是否需肾脏替代治疗。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会肾脏学组. 儿童溶血尿毒综合征诊治循证指南. 中华儿科杂志, 2017.

[2] 中国医师协会肾脏内科医师分会. 非典型溶血尿毒综合征诊断与治疗中国专家共识. 中华肾脏病杂志, 2022.

[3] 美国疾病控制与预防中心. 产志贺毒素大肠埃希菌感染监测年报. 2019.

[4] 中国医学科学院血液病医院. 血栓性微血管病实验室诊断数据. 2021.