落叶型天疱疮有哪些症状

落叶型天疱疮的核心症状是皮肤出现松弛性水疱，疱壁极薄易破，破后形成广泛剥脱面与黄褐色油腻性鳞屑，黏膜通常不受累或仅轻微受累。该病进展缓慢但可泛发全身，早期常被误认为湿疹或脂溢性皮炎。

症状表现与分布特征

1、皮损形态：初起为小而松弛的水疱，疱壁薄如纸，轻擦即破，难以见到完整水疱，破后留下红色湿润糜烂面，表面逐渐干燥结成黄褐色或污褐色油腻性厚痂，痂下可有渗液与异味。

2、好发部位：皮损多始于面部、头皮、胸背上部等脂溢区，呈蝶形或脂溢性皮炎样分布，随后可向躯干、四肢蔓延，严重时累及全身大部分皮肤。

3、黏膜受累：与寻常型天疱疮不同，落叶型天疱疮口腔、眼、生殖器黏膜受累比例较低，一项纳入 120 例天疱疮患者的回顾性研究显示，落叶型天疱疮黏膜受累率约为 10% 至 15%，显著低于寻常型天疱疮的 50% 以上（北京大学第一医院皮肤科，2019 年）。

4、自觉症状：皮损处常有瘙痒或灼热感，糜烂面可有疼痛，全身泛发者因皮肤屏障大面积破坏，可出现发热、乏力、电解质紊乱等全身表现。

5、尼氏征：压迫水疱周围外观正常的皮肤，可推动表皮向外滑行，或轻擦非皮损处皮肤即出现剥脱，此体征阳性对诊断有提示意义。

6、病程特点：病情多呈慢性波动，缓解与加重交替，日晒、感染、精神压力、某些药物可诱发或加重皮损。

诊断与就医提示

落叶型天疱疮属于自身免疫性大疱性皮肤病，确诊需结合临床表现、组织病理、直接免疫荧光及血清抗体检测。组织病理可见表皮棘层松解，直接免疫荧光显示表皮细胞间 IgG 和 C3 网状沉积。血清中可检测到抗桥粒芯蛋白 1 抗体，其滴度常与病情活动度相关。

中华医学会皮肤性病学分会制定的天疱疮诊疗指南指出，落叶型天疱疮应与脂溢性皮炎、湿疹、脓疱疮、其他大疱性皮肤病鉴别（《中华皮肤科杂志》，2020 年）。若面部、头皮或胸背出现反复油腻性鳞屑、结痂，且伴有松弛性水疱或尼氏征阳性，应尽早就诊皮肤科，避免自行按湿疹处理而延误诊断。

该病经规范治疗多数可获得病情控制，但需长期随访，不可自行减停药物。日常应避免搔抓、日晒及使用刺激性外用产品，保持皮损清洁，预防继发感染。

常见问题

否。落叶型天疱疮是自身免疫性疾病，由免疫系统攻击自身皮肤结构所致，不具有传染性，与患者日常接触、共用物品均不会造成传播。

两者均为天疱疮，但落叶型水疱更表浅、鳞屑痂皮更明显、黏膜受累少；寻常型水疱位置更深、口腔黏膜损害常见且更重，抗体靶点与预后也有差异。

多数患者经规范治疗可达临床缓解，但该病属慢性疾病，存在复发可能，需长期随访和维持治疗，不能简单以彻底治愈一概而论。

通常需做皮肤组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及抗桥粒芯蛋白1抗体检测，必要时结合血常规、肝肾功能等评估全身状况。

避免搔抓、日晒、外伤和刺激性护肤品，保持皮损清洁干燥，预防感染，规律复诊，不自行调整用药，出现新发水疱或发热及时就医。

参考资料

[1] 中华医学会皮肤性病学分会. 天疱疮诊疗指南. 中华皮肤科杂志, 2020.

[2] 赵辨. 中国临床皮肤病学. 南京: 江苏科学技术出版社.

[3] 北京大学第一医院皮肤科. 天疱疮临床特征回顾性分析. 中华皮肤科杂志, 2019.

[4] 张学军, 郑捷. 皮肤性病学. 北京: 人民卫生出版社.