龚海红主任医师
江苏省人民医院 儿科
1.大疱性表皮松解症是一种由于基因突变导致皮肤及其附属物脆弱的疾病,患此病的人皮肤极易发生水疱、溃疡和感染。全球发病率约为每百万新生儿中50例。
2.治疗方法主要集中于症状管理。首先是伤口护理,包括使用无菌敷料、防止感染药物,以及减少摩擦的特殊衣物,以帮助减轻疼痛和加速愈合。
3.由于这种病会导致营养不良,患者需要特别的饮食护理。补充高蛋白、高卡路里和丰富的维生素与矿物质可以协助身体组织修复。
4.近年来,基因治疗成为研究热点。科学家正尝试通过基因编辑技术来纠正导致该病的基因突变,虽然这类治疗仍处于实验阶段,但未来可能提供新的希望。
尽管目前尚无根治方法,持续且细致的护理可以显著改善蝴蝶宝宝的生活质量,未来的医学进展有望带来更多治疗选择和更好的预后。