肺动脉高压是一种什么疾病

肺动脉高压是一类以肺动脉压力进行性升高为特征的肺血管疾病，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压不低于20毫米汞柱即可诊断。该病可导致右心负荷增加，最终引发右心衰竭。

1、诊断标准：静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压不低于20毫米汞柱，肺血管阻力不低于3个Wood单位，肺毛细血管楔压不高于15毫米汞柱。2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的指南明确了上述血流动力学定义。

2、临床分类：依据2018年世界卫生组织分类，共分为5大类。第一类为动脉性肺动脉高压，第二类为左心疾病所致，第三类为肺部疾病和或低氧所致，第四类为慢性血栓栓塞性，第五类为多因素机制所致。不同分类的治疗策略差异明显，需先明确分类再制定方案。

3、流行病学数据：据中国医学科学院阜外医院牵头的一项注册登记研究，我国动脉性肺动脉高压患者确诊时平均年龄约为36岁，女性占比约75%。该研究纳入全国多家中心，数据发表于2019年。

4、常见症状：早期表现为活动后气短、乏力、胸闷，随病情进展可出现晕厥、咯血、下肢水肿及腹胀。症状缺乏特异性，从出现症状到确诊的平均延迟时间可达2年以上。

5、诊断路径：疑诊者需行超声心动图评估右心结构与功能，最终确诊依赖右心导管检查。同时需完善肺功能、胸部影像、通气灌注扫描及自身免疫抗体等检查以明确病因。

6、治疗原则：靶向药物包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类似物及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等，由专科医生根据危险分层选择。慢性血栓栓塞性肺动脉高压可考虑肺动脉内膜剥脱术。病情稳定者每3至6个月复查一次；调整治疗期间需缩短随访间隔。

7、日常管理：避免高原旅行与剧烈运动，育龄期女性需严格避孕，因为妊娠可显著加重右心负荷。出现新发晕厥或静息气短加重应立即就诊。

肺动脉高压属于慢性进展性疾病，早期识别并规范管理有助于延缓右心功能恶化。出现不明原因活动后气短，应尽早至专科中心完成右心导管评估。

常见问题

否。普通体检不包含右心导管检查，超声心动图仅能提示可能，确诊需专科评估。

否。妊娠会显著增加右心负荷，可能导致病情急剧恶化，育龄期女性应严格避孕。

是。该病为慢性进展性疾病，多数患者需长期靶向药物治疗并定期随访。

是。该检查为有创操作，存在穿刺部位出血、心律失常等风险，但整体可控。

部分类型与遗传相关。约6%至10%的动脉性肺动脉高压患者存在骨形成蛋白受体2基因突变。

参考资料

[1] 中国肺高血压诊断和治疗指南（2021）

[2] 2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会肺动脉高压诊断与治疗指南

[3] 中国医学科学院阜外医院动脉性肺动脉高压注册登记研究（2019）

[4] 2018年世界卫生组织肺动脉高压临床分类

[5] 内科学（第9版），人民卫生出版社