多系统萎缩有哪些症状

多系统萎缩是一种成年期起病的散发性神经退行性疾病，核心症状包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调及锥体束损害，症状组合因人而异，但自主神经功能障碍几乎普遍存在且常早期出现。

自主神经功能障碍：最突出且常为首发表现

1、体位性低血压：站立后收缩压下降≥20毫米汞柱或舒张压下降≥10毫米汞柱，表现为站立时头晕、视物模糊、黑矇，严重者可出现晕厥。部分患者卧位血压反而升高。

2、泌尿生殖功能障碍：男性勃起功能障碍常为最早症状之一，可在运动症状前数年出现；尿频、尿急、尿失禁及排尿困难均常见，女性以尿失禁为主。

3、其他自主神经症状：便秘、排汗减少或无汗、皮温调节异常、睡眠呼吸暂停等。

帕金森综合征：以运动迟缓与僵硬为主

4、运动迟缓：动作启动缓慢、幅度减小，写字逐渐变小。

5、肌强直：四肢及颈部僵硬，呈铅管样或齿轮样。

6、姿势不稳：早期即可出现跌倒，与典型帕金森病不同，多系统萎缩的姿势不稳出现更早、进展更快。

7、震颤：部分患者可有震颤，但静止性震颤相对少见，以姿势性或动作性震颤为主。

8、对左旋多巴反应差：多数患者对左旋多巴替代治疗反应有限或仅短暂有效，这是与帕金森病的重要鉴别点。

小脑性共济失调：部分患者以此为主要表现

9、步态不稳：行走时步基增宽、摇摇晃晃，类似醉酒步态。

10、肢体共济失调：精细动作笨拙，如扣纽扣、写字困难。

11、构音障碍：说话含糊不清、音节断续，呈吟诗样或爆发性语言。

12、眼球运动异常：可出现眼球震颤、凝视诱发的眼球运动异常。

锥体束损害及其他症状

13、锥体束征：腱反射亢进、巴宾斯基征阳性，部分患者出现痉挛性肌张力增高。

14、吞咽困难与构音障碍：随病情进展，吞咽困难可导致误吸和肺部感染。

15、睡眠障碍：快速眼动期睡眠行为障碍可在运动症状前出现，表现为梦中喊叫、挥拳、踢腿。

16、认知与情绪改变：部分患者晚期可出现执行功能下降、抑郁、焦虑，但明显痴呆相对少见。

一项基于多中心队列的研究显示，多系统萎缩患者中自主神经功能障碍的发生率超过90%，其中泌尿功能障碍约见于80%以上患者，体位性低血压约见于70%以上患者（来源：美国自主神经学会官方期刊Clinical Autonomic Research，2019年）。国际帕金森病及运动障碍学会发布的诊断标准（2022年修订版）将自主神经功能障碍列为核心临床特征之一，并强调其与帕金森病、原发性小脑性共济失调的鉴别价值。

多系统萎缩的症状累及自主神经、运动、小脑及锥体束等多个系统，自主神经功能障碍出现早且普遍，运动症状对左旋多巴反应有限，病情进展速度个体差异较大。出现上述症状组合时，应尽早就诊神经内科，由专科医师结合病史、体格检查、自主神经功能检测及影像学检查综合判断。

常见问题

不是。体位性低血压是多系统萎缩最常见的自主神经症状之一，发生率约70%以上，但并非每位患者都会出现，部分患者以泌尿功能障碍或帕金森综合征为主要表现。

不完全一样。多系统萎缩以姿势性或动作性震颤为主，典型静止性震颤相对少见，且对左旋多巴治疗反应通常较差，这与帕金森病存在明显区别。

部分患者晚期可出现执行功能下降和情绪改变，但明显痴呆相对少见。若早期即出现显著认知障碍，需考虑其他诊断可能。

男性勃起功能障碍常为早期表现，尿频、尿急、尿失禁及排尿困难均可见，女性以尿失禁为主。泌尿功能障碍发生率超过80%，严重影响生活质量。

首选神经内科。若以泌尿症状为主，可同时就诊泌尿外科；若以体位性低血压晕厥为主，可就诊心血管内科或自主神经专科门诊。

参考资料

[1] 国际帕金森病及运动障碍学会. 多系统萎缩诊断标准（2022年修订版）. 2022.

[2] Clinical Autonomic Research. 多系统萎缩自主神经功能障碍的多中心队列研究. 2019.

[3] 中华医学会神经病学分会. 多系统萎缩诊断与治疗中国专家共识. 中华神经科杂志.