发布于:2021-11-11
胡建华副主任医师
浙江大学医学院附属第一医院 消化内科
多系统萎缩c型即小脑型多系统萎缩,核心症状为进行性小脑性共济失调,常伴自主神经功能障碍,部分患者可出现锥体外系或锥体束损害表现。症状通常在50至60岁起病,进展速度个体差异较大。
1、小脑性共济失调:表现为行走不稳、步态宽基、肢体动作笨拙,随病情进展可出现构音障碍,表现为说话含糊、音节不清,以及眼球运动异常,如凝视诱发性眼震。
2、自主神经功能障碍:男性患者常以勃起功能障碍为首发症状,女性患者多见尿频、尿急、尿失禁或排尿困难。体位性低血压发生率较高,表现为站立时头晕、视物模糊,严重者可出现晕厥。
3、帕金森样症状:部分患者出现运动迟缓、肌强直,但静止性震颤相对少见,对左旋多巴类药物反应通常不佳。
4、锥体束损害:可表现为腱反射亢进、病理征阳性,少数患者出现假性球麻痹,导致吞咽困难和情绪失控。
5、其他症状:约半数患者出现睡眠障碍,包括快速眼动期睡眠行为障碍和睡眠呼吸暂停。部分患者伴有便秘、排汗异常和皮温改变。
一项纳入全球多中心队列的研究显示,小脑型多系统萎缩患者从症状出现到需辅助行走的中位时间约为6年,从起病到死亡的中位生存期约为9至10年。该数据来源于国际多系统萎缩研究组2019年发表于《神经病学》杂志的队列分析。
多系统萎缩c型的诊断需结合临床表现、影像学检查和自主神经功能评估。头颅磁共振可见小脑萎缩、脑桥十字征等特征性改变。若出现进行性行走不稳合并排尿障碍或体位性低血压,应尽早至神经内科就诊。目前该病尚无延缓进展的特定手段,治疗以对症支持为主。
是。该病呈进行性进展,多数患者从起病到死亡的中位生存期约为9至10年,主要死因包括肺部感染和突发猝死。
多系统萎缩c型和小脑萎缩是同一种病吗?否。小脑萎缩是影像学描述,可见于多种疾病;多系统萎缩c型是一种特定神经变性疾病,除小脑萎缩外还伴有自主神经功能障碍等表现。
多系统萎缩c型患者出现头晕站立不稳是什么原因?常见原因是体位性低血压,即站立时血压下降导致脑供血不足。部分患者也可能与小脑性共济失调本身有关,需通过血压监测区分。
多系统萎缩c型需要看哪个科室?首选神经内科。若以排尿障碍为主诉,可同时就诊泌尿外科;若出现严重体位性低血压,可联合心血管内科评估。
本文由胡建华医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 国际多系统萎缩研究组. 多系统萎缩自然病程队列分析. 神经病学, 2019.
[2] 中华医学会神经病学分会. 多系统萎缩诊断与治疗中国专家共识. 中华神经科杂志, 2022.
[3] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 第8版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.
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