发布于:2020-07-09
张敬华副主任医师
南京市中医院 脑病科
多系统萎缩随病程进展可导致严重运动障碍,多数患者在起病后5至10年内需要轮椅辅助或卧床,但并非所有患者都会出现完全性瘫痪。运动功能受损主要源于自主神经衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状的叠加进展。
1、疾病自然病程:多系统萎缩是一种进展性神经退行性疾病,起病后运动功能呈持续下降趋势。英国一项纳入100例多系统萎缩患者的队列研究显示,从症状首发到需要辅助行走的中位时间为6年,到需要轮椅的中位时间为8年,到卧床的中位时间为10年。
2、运动障碍类型:多系统萎缩分为帕金森型和小脑型。帕金森型以运动迟缓、肌强直、姿势不稳为主,后期可因平衡障碍和冻结步态导致跌倒频繁;小脑型以步态共济失调、肢体协调障碍为主,行走能力逐步丧失。两种亚型最终均可出现严重运动受限。
3、瘫痪的具体含义:医学上的瘫痪指肌肉自主运动能力完全或部分丧失。多系统萎缩患者晚期因肌张力异常增高、关节挛缩和严重平衡障碍,可表现为功能性瘫痪,即无法独立完成翻身、坐起、站立等动作,但真正因脊髓损伤导致的弛缓性瘫痪较少见。
4、非运动因素影响:自主神经衰竭导致的严重体位性低血压可使患者在站立时晕厥,间接限制活动能力。吞咽困难和呼吸睡眠障碍在晚期也显著影响生活质量。2022年国际多系统萎缩研究组发布的诊断与治疗共识指出,多系统萎缩患者的中位生存期为7至9年,运动功能衰退是影响生存质量的核心因素。
5、干预与照护:目前尚无延缓多系统萎缩进展的疾病修饰疗法。康复训练、物理治疗和辅助器具可在一定程度上维持运动功能。病情稳定期建议每日进行平衡训练和关节活动度练习;出现频繁跌倒或严重体位性低血压时,需在康复医师指导下调整训练强度并增加辅助设备使用。
多系统萎缩进展至晚期常导致严重运动功能丧失,多数患者最终需依赖轮椅或卧床,但完全性瘫痪并非必然结局。早期识别运动症状变化并给予综合照护,有助于延缓功能衰退速度。患者及照护者应定期至神经内科随访,评估运动功能与自主神经功能状态。
否。多系统萎缩可导致严重运动障碍,多数患者晚期需轮椅或卧床,但完全性瘫痪并非所有患者都会出现,部分患者以自主神经衰竭为主要表现。
多系统萎缩从起病到卧床一般需要多久?据英国队列研究数据,多系统萎缩从症状首发到卧床的中位时间约为10年,但个体差异较大,帕金森型与小脑型进展速度不完全相同。
多系统萎缩导致的瘫痪能恢复吗?否。多系统萎缩是进展性神经退行性疾病,目前无逆转病情的方法,运动功能丧失通常不可恢复,康复训练仅有助于维持残余功能。
多系统萎缩患者如何延缓运动功能下降?病情稳定期可每日进行平衡训练和关节活动度练习,使用辅助器具;出现频繁跌倒或严重体位性低血压时,需在康复医师指导下调整方案。
本文由张敬华医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 国际多系统萎缩研究组. 多系统萎缩诊断与治疗共识. 2022.
[2] 中华医学会神经病学分会. 多系统萎缩诊断与治疗中国专家共识. 中华神经科杂志.
[3] Wenning GK, et al. The natural history of multiple system atrophy: a prospective European cohort study. Lancet Neurology, 2013.
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