发布于:2020-07-09
张敬华副主任医师
南京市中医院 脑病科
多系统萎缩早期症状以自主神经功能障碍最为突出,常表现为体位性低血压、排尿异常和快速眼动期睡眠行为障碍,部分患者可伴有帕金森样症状或小脑性共济失调。这些表现往往在运动症状出现前数年即已存在,早期识别对疾病管理具有重要意义。
1、自主神经功能障碍:体位性低血压是多系统萎缩最常见的早期表现之一,指从卧位转为站立位时收缩压下降至少20毫米汞柱或舒张压下降至少10毫米汞柱。据《中国多系统萎缩诊断与治疗指南(2022年版)》,约65%至75%的多系统萎缩患者在病程早期出现体位性低血压,可伴随头晕、视物模糊,严重时出现晕厥。
2、泌尿功能障碍:早期可表现为尿频、尿急、夜尿增多及排尿不尽感。男性患者常被误诊为前列腺增生。据美国自主神经学会2020年发布的专家共识,约60%的多系统萎缩患者在运动症状出现前即存在泌尿系统症状,尿动力学检查可发现逼尿肌过度活动或括约肌协同失调。
3、睡眠障碍:快速眼动期睡眠行为障碍是多系统萎缩重要的早期预警信号,表现为睡眠中出现与梦境相关的肢体动作,如挥拳、踢腿、喊叫。据国际运动障碍学会2019年发布的研究数据,约90%的多系统萎缩患者存在快速眼动期睡眠行为障碍,且可早于运动症状数年出现。
4、运动症状:早期可表现为帕金森样症状,如运动迟缓、肌强直、姿势不稳,但静止性震颤相对少见。另一部分患者以小脑性共济失调起病,表现为步态不稳、肢体共济失调、构音障碍。据《中国多系统萎缩诊断与治疗指南(2022年版)》,约20%至30%的多系统萎缩患者以小脑性共济失调为首发表现。
5、其他表现:早期还可出现吞咽困难、便秘、瞳孔异常、呼吸暂停及情绪障碍。这些症状缺乏特异性,需结合自主神经功能检查、影像学检查及临床随访综合判断。
多系统萎缩早期症状以自主神经功能障碍、睡眠障碍和运动症状为核心,体位性低血压与快速眼动期睡眠行为障碍是重要的早期预警信号。出现上述表现时应尽早就诊神经内科,进行系统评估与随访。
是自主神经功能障碍。体位性低血压和排尿异常常为最早表现,可在运动症状出现前数年发生,需引起重视。
快速眼动期睡眠行为障碍与多系统萎缩有什么关系?快速眼动期睡眠行为障碍是多系统萎缩重要的早期预警信号。约90%的多系统萎缩患者存在此表现,可早于运动症状数年出现。
多系统萎缩早期会出现手抖吗?较少出现。多系统萎缩早期以运动迟缓和肌强直为主,静止性震颤相对少见,这与帕金森病有所不同。
出现体位性低血压就一定是多系统萎缩吗?否。体位性低血压可见于多种疾病,如单纯性自主神经衰竭、糖尿病自主神经病变等,需结合其他症状和检查综合判断。
多系统萎缩早期应该就诊哪个科室?是神经内科。出现体位性低血压、排尿异常或快速眼动期睡眠行为障碍时,应尽早至神经内科进行系统评估。
本文由张敬华医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 中华医学会神经病学分会. 中国多系统萎缩诊断与治疗指南(2022年版). 中华神经科杂志, 2022.
[2] 国际运动障碍学会. 多系统萎缩诊断标准与早期识别专家共识. 2019.
[3] 美国自主神经学会. 多系统萎缩自主神经功能障碍评估专家共识. 2020.
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