多系统萎缩的症状

多系统萎缩是一种成年期起病的进行性神经系统变性疾病，核心症状包括自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，三者可不同程度叠加出现，且对左旋多巴类药物反应普遍不佳。

自主神经功能障碍：约在绝大多数患者病程中出现，常为最早表现。泌尿系统方面可见尿频、尿急、尿失禁或排尿困难，男性患者常以勃起功能障碍为首发症状。心血管方面表现为体位性低血压，即从坐位或卧位站起时血压明显下降，伴头晕、视物模糊甚至晕厥。部分患者出现便秘、排汗异常及睡眠呼吸暂停。

帕金森综合征表现：运动迟缓、肌强直、姿势不稳多见，静止性震颤相对少见。姿势不稳出现较早，患者常诉行走不稳、易跌倒。与帕金森病相比，多系统萎缩的帕金森综合征进展更快，对左旋多巴类药物反应差或仅短暂有效。

小脑性共济失调表现：行走不稳、步态宽基、肢体笨拙、构音障碍如吟诗样语言、眼球运动异常。部分患者以共济失调为首发症状，容易被误诊为其他小脑疾病。

其他伴随症状：约半数患者出现喉鸣，表现为吸气时高调喘鸣音，夜间加重，是预后不良的重要标志。部分患者出现手足挛缩、肌张力障碍、认知功能下降。睡眠障碍如快速眼动期睡眠行为障碍可在运动症状前数年出现。

分型与症状组合：临床上分为以帕金森综合征为主的型别和以小脑性共济失调为主的型别，前者自主神经功能障碍更突出，后者共济失调更显著。两种型别随病程进展可相互重叠。

一项纳入多国队列的研究显示，多系统萎缩患者从症状出现到需辅助行走的中位时间约为3至5年，从起病到死亡的中位生存期约为7至9年（来源：国际多系统萎缩研究组，2022年）。《中国多系统萎缩诊断和治疗指南（2023年版）》指出，成年期起病、进展迅速、对左旋多巴反应差的帕金森综合征或小脑性共济失调，合并自主神经功能障碍，应高度怀疑多系统萎缩。

多系统萎缩症状复杂多样，自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调三者可先后或同时出现，早期识别对诊断和照护安排具有重要意义。出现上述症状组合时应尽早至神经内科就诊，完善自主神经功能评估和影像学检查。

常见问题

是自主神经功能障碍，尤其是泌尿系统症状和体位性低血压，男性患者勃起功能障碍常为最早表现，部分患者以行走不稳起病。

否。多数患者对左旋多巴反应差或仅短暂有效，这与帕金森病明显不同，是鉴别诊断的重要依据之一。

喉鸣提示病情较重，是预后不良的标志，夜间可加重，需及时就医评估，必要时考虑无创通气支持。

从起病到死亡的中位生存期约为7至9年，从症状出现到需辅助行走的中位时间约为3至5年，个体差异较大。

应至神经内科就诊，必要时联合心血管内科、泌尿外科进行自主神经功能评估和多学科管理。

参考资料

[1] 中国多系统萎缩诊断和治疗指南（2023年版）. 中华神经科杂志

[2] 国际多系统萎缩研究组. 多系统萎缩自然病程多中心队列研究. 2022年

[3] 神经病学（第8版）. 人民卫生出版社