肾上腺素分泌过多造成的疾病

肾上腺素分泌过多主要引起以高血压、代谢紊乱和心血管损害为特征的临床综合征，具体疾病取决于分泌来源。若源于肾上腺髓质，则为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤；若源于肾上腺皮质，则涉及原发性醛固酮增多症、库欣综合征等，需通过激素检测与影像学定位明确诊断。

1、嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，持续或阵发性释放肾上腺素与去甲肾上腺素，典型表现为阵发性头痛、心悸、多汗三联征，血压可骤升至200/120毫米汞柱以上。

2、副神经节瘤：发生在肾上腺外的交感神经节，如腹膜后、膀胱、心脏等部位，临床表现与嗜铬细胞瘤相似，但定位诊断更依赖功能影像学检查。

3、原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质球状带分泌过量醛固酮，导致高血压伴低血钾，约5%至10%的高血压患者存在此病因，2020年《中国高血压防治指南》将其列为继发性高血压重点筛查项目。

4、库欣综合征：肾上腺皮质束状带分泌过量皮质醇，表现为向心性肥胖、满月脸、紫纹、血糖升高，24小时尿游离皮质醇测定是常用筛查手段。

5、先天性肾上腺皮质增生：某些酶缺陷导致皮质醇合成障碍，反馈性引起促肾上腺皮质激素升高，进而刺激肾上腺皮质增生并产生过量雄激素或盐皮质激素。

6、诊断路径：首选血浆游离甲氧基肾上腺素测定，敏感性约97%，特异性约93%，该数据来源于2014年《新英格兰医学杂志》发表的多中心研究；确诊后需行肾上腺计算机断层扫描或磁共振成像定位。

7、治疗原则：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤以手术切除为主，术前需充分准备；原发性醛固酮增多症可选用醛固酮受体拮抗剂；库欣综合征需根据病因选择手术、放射或药物控制。

8、流行病学数据：嗜铬细胞瘤年发病率约为每百万人口2至8例，占高血压人群的0.1%至0.6%，数据引自2019年《中华内分泌代谢杂志》专家共识。

9、危险提示：未诊断的嗜铬细胞瘤在麻醉、分娩或创伤刺激下可诱发高血压危象，围手术期死亡率曾高达13%，近年在规范准备下已降至0.5%以下。

10、随访要求：术后第一年每3至6个月复查血浆游离甲氧基肾上腺素，病情稳定者每年复查一次；若出现血压波动或症状复发，需缩短复查间隔。

嗜铬细胞瘤与副神经节瘤是肾上腺髓质来源的肾上腺素分泌过多疾病，原发性醛固酮增多症与库欣综合征则属肾上腺皮质功能异常。诊断依赖激素测定与影像定位，治疗需针对病因选择手术或药物，长期随访不可缺失。

常见问题

否。肾上腺皮质疾病如原发性醛固酮增多症、库欣综合征也可引起相关激素分泌异常，需通过激素检测区分来源。

常为阵发性或持续性升高，伴头痛、心悸、多汗，血压可骤升至200/120毫米汞柱以上，发作间歇期血压可正常。

需检测血浆醛固酮与肾素比值，比值升高者进一步行 confirmatory 试验，2020年《中国高血压防治指南》推荐作为继发性高血压常规筛查。

术后第一年每3至6个月复查血浆游离甲氧基肾上腺素，病情稳定者每年复查一次，同时监测血压变化。

否。该病主要影响皮质醇合成途径，导致雄激素或盐皮质激素异常，不直接引起肾上腺素分泌增多。

参考资料

[1] 中国高血压防治指南修订委员会. 中国高血压防治指南2018年修订版. 中国医药科技出版社, 2020.

[2] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2019.

[3] Lenders JW, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab, 2014.

[4] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社, 2011.

[5] 宁光, 等. 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华内分泌代谢杂志, 2016.