唐春平副主任医师
江苏省人民医院 心血管内科
1.马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,主要影响心血管系统、骨骼系统和眼部。心血管方面的并发症是该病最为严重的表现之一。
2.其中,由于主动脉壁的结缔组织异常,患者可能会出现主动脉扩张或动脉瘤。数据显示,未治疗的马凡氏综合征患者在40岁之前主动脉扩张或动脉瘤破裂的风险高达50%。
3.主动脉扩张或动脉瘤没有及时处理会增加破裂风险,而这种破裂可能会导致严重后果。对患有马凡氏综合征的人群进行定期的心血管监测非常重要。
4.防止主动脉破裂的关键措施包括使用β-受体阻滞剂以减缓心脏收缩频率、管理血压,以及在必要时进行预防性的手术干预。
虽然马凡氏综合征患者面临血管破裂的较高风险,但通过早期诊断和积极的医学干预,可以显著降低这一风险。
