急性播散性脑脊髓炎是什么

急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，常于感染或疫苗接种后数日至数周起病，累及脑与脊髓，属于罕见病，儿童较成人更常见，需尽早由神经科评估并规范处理。

疾病本质与发病机制

1、免疫机制：急性播散性脑脊髓炎的核心是机体免疫系统错误攻击自身中枢神经系统的髓鞘结构，导致脑白质与脊髓出现多发性炎性脱髓鞘病灶。

2、触发因素：多数病例在发病前2至4周内有病毒感染史或疫苗接种史，常见前驱事件包括上呼吸道感染、出疹性疾病等，部分病例无明确诱因。

3、病理特征：病灶呈播散性分布，累及大脑、小脑、脑干与脊髓，急性期可见血管周围炎性细胞浸润与髓鞘脱失，轴索相对保留。

临床表现

1、起病方式：多为急性或亚急性起病，症状在数小时至数日内进展，部分病例进展迅速。

2、常见症状：发热、头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、肢体无力、感觉异常、共济失调、视力障碍等，症状组合因病灶部位而异。

3、临床分型：根据受累部位可分为脑型、脊髓型与脑脊髓型，部分病例以视神经受累为突出表现。

诊断依据

1、影像学检查：头颅与脊髓磁共振成像可见多发性、斑片状异常信号，病灶多位于白质，增强扫描可见强化。

2、脑脊液检查：腰椎穿刺可发现细胞数轻度升高、蛋白轻度升高，寡克隆区带多为阴性，有助于与其他脱髓鞘疾病鉴别。

3、诊断标准：目前临床多参考国际儿童多发性硬化研究组于2007年提出的诊断标准，强调结合临床、影像与实验室结果综合判断。

治疗与预后

1、急性期处理：以免疫调节治疗为主，常用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等方案，具体选择由神经科医师根据病情决定。

2、对症支持：包括控制抽搐、降低颅内压、维持呼吸循环稳定、防治感染等综合措施。

3、预后情况：多数病例经规范处理后恢复较好，部分遗留运动、认知或视觉功能障碍，少数重症病例可危及生命。

与多发性硬化的区别

1、发病年龄：急性播散性脑脊髓炎多见于儿童，多发性硬化多见于青壮年。

2、病程特点：急性播散性脑脊髓炎多为单相病程，多发性硬化呈复发缓解或进展性病程。

3、影像特征：急性播散性脑脊髓炎病灶较大、边界不清，多发性硬化病灶多较小、垂直于侧脑室分布。

急性播散性脑脊髓炎是感染或疫苗触发的中枢神经系统免疫性脱髓鞘病，儿童多见，需早期识别与规范治疗。出现急性神经功能缺损伴发热头痛时，应尽快至神经科就诊，避免延误。

常见问题

多数为单相病程，复发少见；若出现新发症状需复查评估，排除多发性硬化等其他疾病。

部分病例可完全恢复，部分遗留功能障碍，恢复程度与病灶范围、治疗时机及个体差异有关。

是，腰椎穿刺有助于明确中枢神经系统炎症性质并排除感染等其他病因，通常与影像检查联合进行。

部分病例在疫苗接种后数周内发病，但总体发生率极低，接种获益通常大于风险，具体由专业人员评估。

部分患儿急性期可出现认知障碍，多数随病情恢复改善，少数重症或病灶广泛者可能遗留认知问题。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中国中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断与治疗指南. 中华神经科杂志.

[2] 国际儿童多发性硬化研究组. 急性播散性脑脊髓炎诊断标准. 2007.

[3] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南. 人民卫生出版社.

[4] 吴江, 贾建平. 神经病学. 人民卫生出版社.