急性播散性脑脊髓炎的发病特征有哪些

急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，多见于感染或疫苗接种后，核心特征为急性起病的多灶性神经功能障碍，常伴意识改变与脑病表现，影像学可见散在或融合的脱髓鞘病灶。

发病前驱因素与时间关系

1、感染前驱：约百分之五十至百分之七十五的患者在发病前二至四周有上呼吸道感染、胃肠道感染或出疹性疾病史，常见病原包括麻疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、风疹病毒及EB病毒等。

2、疫苗接种后：部分病例发生于狂犬病疫苗、麻疹疫苗等接种后，潜伏期通常为数天至数周，但随疫苗工艺改进，该比例已明显下降。

3、特发性：少数患者无明确前驱事件，称为特发性急性播散性脑脊髓炎，诊断时需排除其他脱髓鞘疾病。

核心临床特征

1、急性起病：症状在数小时至数天内达高峰，多数患者病情进展迅速，约百分之七十在起病一周内出现严重神经功能缺损。

2、脑病表现：意识模糊、嗜睡、谵妄甚至昏迷是诊断的必要条件之一，尤其多见于儿童患者。

3、多灶性神经功能缺损：可同时或先后出现偏瘫、截瘫、视力下降、共济失调、颅神经麻痹及癫痫发作，提示中枢神经系统多部位受累。

4、发热与脑膜刺激征：部分患者伴发热、头痛、呕吐及颈项强直，易与脑膜炎混淆。

影像与实验室特征

1、头颅磁共振：T2加权像及液体衰减反转恢复序列可见双侧、不对称、散在或融合的高信号病灶，累及皮层下白质、基底节、脑干及小脑，病灶直径多大于一厘米。

2、脊髓磁共振：约百分之三十至百分之四十患者出现脊髓受累，表现为长节段或局灶性T2高信号。

3、脑脊液检查：压力正常或轻度升高，白细胞计数轻至中度增多，以淋巴细胞为主，蛋白轻度升高，寡克隆区带多为阴性，此点有助于与多发性硬化鉴别。

流行病学数据

据中国台湾地区一项基于全民健康保险数据库的研究显示，急性播散性脑脊髓炎年发病率约为每十万人零点六例，其中儿童占比超过百分之六十。该研究由台湾地区相关学术机构于二零一二年发表于《神经病学》期刊。

病程与转归

多数患者经规范治疗后预后良好，约百分之七十至百分之八十可完全或接近完全恢复。部分遗留认知障碍、运动缺陷或癫痫。少数重型病例可因脑水肿、脑疝危及生命。

急性播散性脑脊髓炎以感染或疫苗接种后急性起病的多灶性神经功能障碍伴脑病为核心特征，早期识别影像与脑脊液改变对诊断至关重要。出现意识改变合并多部位神经缺损时，需尽快至神经内科就诊评估。

常见问题

是，少数患者可能复发。单相病程占多数，但约百分之十至百分之二十可表现为复发性或多次发作，需长期随访并与多发性硬化鉴别。

有区别。儿童更常见脑病表现和癫痫发作，前驱感染比例更高；成人则视神经炎和脊髓受累相对多见，整体预后较儿童差。

否，极少数早期病例磁共振可正常。但绝大多数患者T2序列可见多灶性高信号，随访复查可提高检出率。

需与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、病毒性脑炎及中枢神经系统血管炎鉴别，脑脊液寡克隆区带和影像随访是重要依据。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中国中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断与治疗指南. 中华神经科杂志.

[2] 吴江, 贾建平. 神经病学. 人民卫生出版社.

[3] 中国台湾地区全民健康保险研究资料库. 急性播散性脑脊髓炎流行病学研究. 神经病学, 2012.

[4] 国家卫生健康委员会. 神经系统免疫性疾病诊疗规范.