溶血病是怎么回事

溶血病是指红细胞被过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力而出现的一组疾病。其核心问题是红细胞寿命缩短，破坏速度超过生成速度，因此出现贫血、黄疸、脾大等表现，病因不同，处理方式差异很大。

溶血病的分类与主要机制

1、按发病部位分类：分为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血发生在血液中，红细胞直接在循环内破裂，常见于输血不合、机械性损伤等；血管外溶血发生在脾脏、肝脏等单核巨噬细胞系统，常见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。

2、按遗传因素分类：分为遗传性溶血病和获得性溶血病。遗传性包括地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、遗传性球形红细胞增多症；获得性包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血。

3、按病因分类：红细胞自身缺陷、红细胞外部因素、以及两者共同作用。红细胞自身缺陷包括膜缺陷、酶缺陷、血红蛋白异常；红细胞外部因素包括免疫因素、感染因素、机械因素、化学因素。

主要临床表现

• 贫血：红细胞破坏过多导致携氧能力下降，表现为乏力、头晕、活动后气促。
• 黄疸：红细胞破坏释放血红蛋白，最终转化为胆红素，超过肝脏处理能力时出现皮肤、巩膜黄染。
• 脾大：血管外溶血时，脾脏参与清除异常红细胞，长期可导致脾脏增大。
• 胆石症：长期溶血导致胆红素代谢产物增多，容易形成色素性胆结石。
• 其他：急性溶血可出现发热、寒战、腰背痛、血红蛋白尿，严重时可导致急性肾损伤。

诊断与检查

1、血常规：血红蛋白下降，网织红细胞比例升高，提示骨髓代偿性造血增强。

2、胆红素代谢：总胆红素升高，以间接胆红素为主，尿胆原增加。

3、红细胞形态：血涂片可见球形红细胞、破碎红细胞、靶形红细胞等，有助于判断病因。

4、溶血相关检查：血清结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶升高、血浆游离血红蛋白升高。

5、特异性检查：抗人球蛋白试验用于自身免疫性溶血性贫血；红细胞渗透脆性试验用于遗传性球形红细胞增多症；血红蛋白电泳用于地中海贫血；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定用于该酶缺乏症。

治疗原则

溶血病的治疗取决于病因和病情严重程度。遗传性球形红细胞增多症病情稳定者以观察为主，贫血加重时需就医评估；自身免疫性溶血性贫血常用糖皮质激素等免疫抑制治疗；地中海贫血重型患者可能需要长期输血和去铁治疗；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者需避免接触蚕豆、某些药物和化学物质。具体方案由血液科医生根据个体情况制定。

日常注意

避免感染、劳累、情绪激动等诱发因素；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者应避免食用蚕豆及其制品，避免使用可能诱发溶血的药物；自身免疫性溶血性贫血患者应遵医嘱规律复查，不可自行调整用药；出现酱油色尿、明显乏力、皮肤黄染加重时及时就医。

溶血病的本质是红细胞破坏速度超过骨髓代偿能力，病因复杂，需明确具体类型后针对性处理。出现贫血、黄疸、脾大等表现时，应尽早到血液科就诊，通过系统检查明确病因，避免延误治疗。

常见问题

部分类型会遗传。遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症属于遗传性溶血病；自身免疫性溶血性贫血等获得性类型一般不遗传。

部分可以。遗传性溶血病可通过婚前筛查和产前诊断降低出生风险；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者避免蚕豆和特定药物可减少发作；获得性溶血病需针对病因预防。

是，需立即就医。酱油色尿提示血管内溶血，大量血红蛋白释放可能损伤肾脏，严重时可导致急性肾损伤，应尽快到血液科或急诊科评估。

否。溶血病是红细胞破坏过多导致的一组疾病，贫血是血红蛋白低于正常的表现。溶血病可以引起贫血，但贫血还包括造血不足、失血等其他原因。

部分类型需要。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者应避免蚕豆及其制品；其他类型溶血病一般无特殊忌口，但应避免饮酒和感染，具体遵医嘱执行。

参考资料

[1] 葛均波，徐永健，王辰. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.

[2] 中华医学会血液学分会红细胞疾病学组. 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[J]. 中华血液学杂志，2017，38(4)：265-267.

[3] 中华医学会医学遗传学分会遗传病与产前诊断学组. 地中海贫血妊娠期管理专家共识[J]. 中华妇产科杂志，2020，55(5)：289-296.

[4] 国家卫生健康委员会. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症诊疗指南（2019年版）[Z]. 2019.