烟雾病怎么诊断

烟雾病的诊断依赖影像学检查，脑血管造影是确认依据。

烟雾病的确诊必须依靠影像学检查，其中数字减影脑血管造影是确认依据。临床医生会结合症状、磁共振血管成像或计算机断层血管成像的初筛结果，再通过数字减影脑血管造影明确是否存在双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，并观察颅底异常血管网形成。

1、数字减影脑血管造影：这是确认烟雾病的依据，能够清晰显示颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的狭窄或闭塞，以及颅底异常血管网。该检查为有创操作，通常在初筛异常后进行。

2、磁共振血管成像：属于无创检查，可作为初筛手段。磁共振血管成像能够显示颈内动脉末端和大脑前、中动脉起始部的狭窄或闭塞，同时可观察脑实质内是否存在缺血或出血病灶。根据日本厚生劳动省烟雾病诊断标准（2021年修订版），磁共振血管成像显示双侧病变且无其他明确病因时，可临床诊断烟雾病。

3、计算机断层血管成像：同样为无创检查，可显示血管狭窄或闭塞以及异常血管网，但对细小血管的显示能力低于数字减影脑血管造影。计算机断层血管成像可作为不能耐受或不愿接受有创检查时的替代初筛方法。

4、脑灌注成像：包括磁共振灌注成像和计算机断层灌注成像，用于评估脑血流储备能力。烟雾病患者脑灌注成像常显示额叶或颞叶血流灌注减低，对判断病情严重程度和选择治疗方案有参考价值。

5、临床与影像结合：诊断需排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、放射线损伤等继发因素。根据日本厚生劳动省烟雾病诊断标准（2021年修订版），单侧病变不能确诊烟雾病，需双侧颈内动脉末端或大脑前、中动脉起始部均存在狭窄或闭塞，且伴随颅底异常血管网。

6、鉴别诊断：需与颅内动脉粥样硬化性狭窄、镰状细胞病、神经纤维瘤病等相鉴别。动脉粥样硬化多见于中老年人，常伴有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素，而烟雾病多见于儿童和青壮年。

烟雾病诊断以数字减影脑血管造影为确认依据，磁共振血管成像和计算机断层血管成像可用于初筛。诊断需满足双侧颈内动脉末端或大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，并排除继发因素。出现短暂性脑缺血发作、脑梗死或脑出血等症状时，应尽早就诊神经内科或神经外科，由专科医生评估后安排相应检查。

常见问题

否。磁共振血管成像可作为初筛手段，但确诊需数字减影脑血管造影。根据日本厚生劳动省2021年修订版诊断标准，磁共振血管成像显示双侧病变且无其他病因时可临床诊断，但仍需数字减影脑血管造影确认。

初筛常用磁共振血管成像或计算机断层血管成像，确认需数字减影脑血管造影。脑灌注成像可评估血流储备。具体检查方案由神经内科或神经外科医生根据病情决定。

否。根据日本厚生劳动省2021年修订版诊断标准，烟雾病需双侧颈内动脉末端或大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，并伴颅底异常血管网。单侧病变不能确诊烟雾病，需进一步排查其他病因。

需与颅内动脉粥样硬化性狭窄、镰状细胞病、神经纤维瘤病等鉴别。动脉粥样硬化多见于中老年人，常伴高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素，而烟雾病多见于儿童和青壮年。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省烟雾病诊断标准（2021年修订版）

[2] 中国脑血管病杂志. 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2021）

[3] 中华神经外科杂志. 烟雾病诊断和治疗中国专家共识