多发性肌炎临床表现

多发性肌炎的核心临床表现是进行性对称性四肢近端肌无力，通常肩胛带与骨盆带肌肉最先受累，可伴颈部肌群无力、肌痛及吞咽困难，约三分之一患者出现皮疹则归为皮肌炎，肺部、心脏及关节亦可受累。

肌无力特征与分布

1、受累肌群：以四肢近端肌肉为主，肩胛带与骨盆带最早出现无力，表现为上举手臂、梳头、从座椅站起、上楼梯等动作费力。

2、对称性：左右两侧肌群受累程度基本对称，是该病区别于多数神经源性肌病的重要特征。

3、进展速度：肌无力多在数周至数月内逐渐加重，少数呈急性起病，可在数日内迅速进展至卧床。

4、颈肌受累：部分患者出现抬头困难，平卧时无法将头抬离枕头，提示颈部伸肌群受累。

5、咽喉肌受累：可表现为吞咽固体食物费力、饮水呛咳、声音嘶哑，严重者需警惕误吸风险。

伴随症状与系统受累

1、肌痛与压痛：部分患者肌肉有自发疼痛或按压痛，但疼痛程度通常轻于肌无力本身。

2、皮肤表现：眼睑周围紫红色水肿性红斑、掌指关节及指间关节伸面紫红色丘疹、颈前V区及肩背部披肩样红斑，出现上述皮疹时诊断倾向皮肌炎。

3、关节症状：约百分之二十至百分之三十患者出现对称性多关节痛或关节炎，多见于手部小关节。

4、肺部受累：间质性肺病是多发性肌炎较常见的严重并发症，表现为干咳、活动后气促，高分辨率CT可早期发现。

5、心脏受累：可出现心律失常、心肌炎，部分患者仅表现为心电图异常而无明显症状。

流行病学与诊断参考

多发性肌炎属于特发性炎性肌病，年发病率约为每百万人二至十例，女性多于男性，发病高峰年龄为四十至六十岁，儿童亦可发病。据中华医学会风湿病学分会发布的《特发性炎性肌病诊断和治疗指南》，该病诊断需结合对称性近端肌无力、血清肌酸激酶升高、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检显示炎性细胞浸润及肌纤维坏死，以及特征性皮疹等要素综合判断。血清肌酸激酶在活动期可升高至正常上限的十倍以上，是评估病情活动度的常用指标。

需要警惕的情况

肌无力若在数小时至数日内迅速加重，或出现呼吸困难、严重吞咽困难、明显心律失常，提示病情危重，需尽快就医。中老年患者新发多发性肌炎时，应排查是否合并恶性肿瘤，因该病与恶性肿瘤存在一定相关性。

多发性肌炎以对称性近端肌无力为核心表现，可累及皮肤、肺、心脏及关节，血清肌酸激酶与肌电图、肌肉活检有助于确诊，病情急剧加重或合并肿瘤需及时评估。

常见问题

否。多发性肌炎本身不以皮疹为特征，出现特征性皮疹时通常诊断为皮肌炎，两者同属特发性炎性肌病但临床表现有区别。

通常是对称性四肢近端肌无力，表现为上举手臂、下蹲起立、上楼梯费力，肩胛带和骨盆带肌肉往往最先受累。

是。部分患者因咽喉部肌肉受累出现吞咽固体食物费力、饮水呛咳或声音嘶哑，严重时需警惕误吸和营养不良。

需结合血清肌酸激酶、肌电图、肌肉活检及肌炎特异性抗体等检查，并排除其他原因导致的肌无力，由风湿免疫科综合判断。

是。中老年新发患者合并恶性肿瘤的风险升高，尤其需排查肺癌、卵巢癌、胃癌等，确诊后应进行相应肿瘤筛查。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 特发性炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[3] 中华医学会神经病学分会. 中国炎性肌病诊疗指南. 中华神经科杂志.