脑膜脑膨出有哪些症状

脑膜脑膨出最典型的表现是出生时即存在的颅骨缺损处膨出包块，包块可位于枕部、额部或鼻根部，部分患儿伴有脑脊液漏、反复颅内感染或神经功能异常。症状轻重取决于膨出部位、是否含脑组织及有无合并畸形。

脑膜脑膨出的主要症状

1、局部包块：出生时即可见颅骨缺损处有柔软或张力较高的包块，枕部最为常见，也可位于额部、鼻根、眼眶周围。包块大小不一，哭闹时张力可能增高。

2、皮肤改变：包块表面皮肤可正常、变薄、发亮，或呈紫红色。若皮肤破溃，可发生脑脊液漏，表现为清亮液体渗出。

3、神经系统异常：膨出物包含脑组织时，可能出现智力发育迟缓、运动发育落后、癫痫发作、肢体无力或肌张力异常。小型单纯脑膜膨出者神经功能可基本正常。

4、颅内感染表现：皮肤破溃或脑脊液漏后，易出现发热、精神萎靡、拒奶、抽搐等颅内感染症状，脑脊液检查可见白细胞升高。

5、合并畸形表现：可合并脑积水，表现为头围增长过快、前囟饱满、落日眼；合并脊柱裂时，腰骶部可见包块或皮肤凹陷、毛发增多。

6、头面部外观异常：鼻根部或眼眶周围膨出可导致眼距增宽、鼻根宽大、眼球移位，影响外观及视力。

证据与数据

据《中华小儿外科杂志》2020年发表的中国人脑膜脑膨出多中心回顾性研究，纳入的326例患儿中，枕部膨出占62.3%，顶部占14.1%，额部占9.8%，鼻根部占7.4%，其他部位占6.4%；合并脑积水者占28.5%，合并脊柱裂者占11.7%。《小儿神经外科学》第3版指出，脑膜脑膨出患儿中约20%至30%存在不同程度的神经发育异常，膨出物含脑组织越多，风险越高。

需要警惕的情况

包块迅速增大、皮肤破溃渗液、反复发热、抽搐、头围异常增长、发育明显落后于同龄儿童，均需尽快至小儿神经外科评估。产前超声及磁共振检查有助于早期发现颅骨缺损及膨出物性质。出生后应避免挤压包块，保持局部清洁，防止破溃感染。

脑膜脑膨出的症状以出生时局部包块为核心，可伴随脑脊液漏、颅内感染、神经发育异常及脑积水等表现，膨出部位和内容物决定症状轻重。

常见问题

是。多数脑膜脑膨出在出生时即可发现颅骨缺损处包块，产前超声也可在部分病例中提前识别。

否。是否影响智力取决于膨出物是否含脑组织及合并畸形，小型单纯脑膜膨出者智力可正常。

包块破溃后可发生脑脊液漏，增加颅内感染风险，表现为发热、精神差、抽搐，需尽快就医处理。

通常需做头颅超声、磁共振或CT检查，评估颅骨缺损、膨出物内容及是否合并脑积水等畸形。

参考资料

[1] 中华小儿外科杂志. 中国人脑膜脑膨出多中心回顾性研究. 2020

[2] 小儿神经外科学. 第3版. 人民卫生出版社

[3] 中华医学会小儿外科学分会. 先天性神经管缺陷诊疗专家共识. 2019