脱髓鞘脑炎有什么症状

脱髓鞘脑炎的症状以急性或亚急性起病的多灶性神经功能缺损为核心，常见表现为发热、头痛、意识障碍、精神行为异常、肢体无力、癫痫发作及视力或言语障碍，症状组合与病变部位相关。

核心症状分类

1、意识与精神症状：嗜睡、反应迟钝、谵妄、躁动或人格改变较为常见，部分患者可在数日内由清醒转为昏迷。儿童与青少年更易出现行为异常和情绪波动。

2、运动与感觉异常：单侧或双侧肢体无力、行走不稳、共济失调、麻木或感觉减退。病变累及脑干时可出现吞咽困难、构音障碍。

3、癫痫发作：可为局灶性发作或全面性发作，部分患者以首次癫痫发作为就诊原因。

4、视觉与言语障碍：视神经受累时出现视力下降、视野缺损；皮质受累时可出现失语、言语含糊。

5、全身伴随表现：起病前1至4周常有上呼吸道感染或腹泻等前驱感染史，可伴低至中度发热、头痛、恶心呕吐。

证据与数据

据《中华神经科杂志》2021年发表的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》，自身免疫性脱髓鞘脑炎患者中，约60%至80%在病程中出现精神行为异常或意识水平下降，约50%出现癫痫发作。另据中国疾病预防控制中心2020年发布的急性播散性脑脊髓炎监测资料，该病在儿童中的年发病率约为每10万儿童0.2至0.8例，成人相对少见。北京协和医院神经科2019年发表于《中国神经免疫学和神经病学杂志》的回顾性研究显示，在确诊的脱髓鞘脑炎患者中，头痛和发热作为首发症状的比例分别为42.3%和38.7%。

需要警惕的情况

症状进展速度是判断病情严重程度的重要指标。若在24至48小时内出现意识水平快速下降、反复癫痫发作或呼吸节律改变，提示病变可能累及脑干或出现颅内压增高，需尽快完成头颅磁共振成像和脑脊液检查。磁共振成像常见双侧不对称的皮层下白质或基底节区异常信号，脑脊液可表现为淋巴细胞轻度增多和蛋白升高。

脱髓鞘脑炎症状多样，以意识精神异常、运动感觉障碍和癫痫发作为主要表现，前驱感染史常见，早期识别需结合影像与脑脊液检查。

常见问题

否。部分患者无发热，尤其自身免疫性类型。前驱感染史可有可无，发热并非诊断必需条件，需结合影像和脑脊液综合判断。

是。精神行为异常是常见表现之一，可表现为躁动、幻觉、人格改变或反应迟钝，在自身免疫性脱髓鞘脑炎中比例较高。

通常急性或亚急性起病，数小时至数日内症状达高峰。部分患者先有前驱感染，1至4周后出现神经系统症状。

否。单纯头痛少见，多伴随意识、运动或癫痫等其他神经症状。若仅有头痛，需排除其他病因后再考虑本病。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识. 中华神经科杂志, 2021.

[2] 中国疾病预防控制中心. 急性播散性脑脊髓炎监测资料. 2020.

[3] 北京协和医院神经科. 脱髓鞘脑炎临床特征回顾性研究. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2019.

[4] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 人民卫生出版社.