血管网状细胞瘤有哪些症状

血管网状细胞瘤的症状取决于肿瘤位置与是否合并红细胞增多症，常见表现包括头痛、呕吐、共济失调、视力障碍及血压升高。该肿瘤多见于小脑，亦可见于脑干与脊髓，症状通常随肿瘤体积增大而逐步加重。

血管网状细胞瘤的常见症状分类

1、颅内压增高症状：头痛多位于枕部或全头，晨起时加重，可伴喷射性呕吐。恶心、视乳头水肿亦较常见，视乳头水肿持续存在可导致视力下降与视野缺损。上述表现与小脑占位效应及脑脊液循环受阻有关。

2、小脑及平衡障碍症状：行走不稳、步态蹒跚、肢体共济失调是幕下病变的典型表现。部分人群出现构音障碍，表现为说话含糊、音节不清。肿瘤压迫小脑蚓部时，躯干性共济失调更为突出，站立与行走时身体前后摇晃。

3、脑干及颅神经受压症状：肿瘤位于脑干附近可引发面部感觉减退、吞咽困难、饮水呛咳、眼球运动受限。累及第四脑室时可出现强迫头位，即头部固定于某一姿势以缓解症状。

4、脊髓受累症状：脊髓血管网状细胞瘤可表现为病变节段以下的肢体无力、感觉减退、大小便功能障碍。疼痛常为早期信号，多位于颈背部或腰骶部，夜间平卧时可能加重。

5、红细胞增多症相关表现：部分血管网状细胞瘤可分泌促红细胞生成素，导致血红蛋白与红细胞计数升高。此类人群可出现面色潮红、头晕、乏力，血液黏稠度增加时血栓风险上升。据中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会2020年发布的《中枢神经系统血管母细胞瘤诊疗专家共识》，约10%至20%的血管网状细胞瘤患者合并红细胞增多症。

6、其他少见表现：肿瘤内出血可导致症状突然加重，表现为剧烈头痛、意识障碍。部分患者以癫痫发作为首发症状，多见于幕上病变。听力下降、耳鸣亦可见于后颅窝病变累及听神经时。

需要关注的情况

症状出现频率与肿瘤部位密切相关。小脑病变以头痛、呕吐、共济失调为主；脑干病变以颅神经麻痹与长束征为主；脊髓病变以节段性感觉运动障碍为主。病情稳定者症状可长期无明显变化；肿瘤囊性变或出血时，症状可在数小时至数天内急剧恶化。

血管网状细胞瘤的症状缺乏特异性，头痛、头晕、行走不稳等表现亦可由其他神经系统疾病引起。出现上述症状持续存在或进行性加重时，应尽早就诊神经外科，完成头颅或脊髓磁共振检查以明确诊断。合并红细胞增多症者，需同时评估血液系统指标。

常见问题

否。头痛是常见症状之一，但并非所有患者都会出现。肿瘤较小或位于脊髓时，可能仅表现为肢体麻木或无力，头痛并不明显。

是。部分患者因肿瘤分泌促红细胞生成素，导致红细胞增多、血液黏稠度上升，进而引起血压升高。血压升高多与红细胞增多症伴随出现。

走路不稳多表现为步态蹒跚、双脚间距增宽，站立时身体摇晃。症状与小脑或前庭功能受损有关，且随肿瘤增大而逐渐加重。

面色潮红与红细胞增多症有关。肿瘤分泌促红细胞生成素刺激骨髓造血，导致血红蛋白升高，皮肤血管扩张后表现为面部发红。

是。肿瘤囊性变或瘤内出血时，颅内压可在短时间内急剧升高，导致头痛、呕吐、意识障碍突然加重，需紧急就医处理。

参考资料

[1] 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会. 中枢神经系统血管母细胞瘤诊疗专家共识[J]. 中华神经外科杂志, 2020.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 中国中枢神经系统肿瘤诊疗指南[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2019.

[3] 国家卫生健康委员会. 脑肿瘤诊疗规范(2018年版)[S]. 北京: 国家卫生健康委员会, 2018.