陈中璞副主任医师
东南大学附属中大医院 心血管内科
1.疾病描述:胎儿肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁,导致血液无法从右心室流向肺动脉。合并室间隔缺损时,存在心脏左右心室之间的异常通道,使得部分血液可以通过此缺损流动,但仍然会导致血氧水平不足和其他循环问题。
2.发病率和严重程度:这种情况非常罕见,约发生在每10000名新生儿中的一名。其严重程度取决于房室水平的血液分流量,可能伴随其他心脏结构异常。
3.治疗选择:出生后通常需要进行多阶段的手术干预,以重建血流路径、纠正血氧供应不足的问题。其中包括Blalock-Taussig分流术以及后续的Glenn和Fontan手术。手术风险较高,并且需要密切的长期随访和管理。
4.预后和生活质量:成功手术后,患者可达到相对稳定的心功能状态。患者终身可能需要药物管理,定期检查,以及在某些情况下进一步的心脏修复或移植。
5.决策因素:做出是否保留胎儿的决定应基于全面的医学评估,包括胎儿超声心动图结果、潜在的合并症风险、家庭支持系统以及对未来医疗需求的理解。
对于孕妇及其家庭,建议与心脏科专家、产科医生及相关医护团队紧密合作,详细了解病情及可能的治疗计划,结合个人和家庭状况做出最适合的决策。