皮肌炎的主要表现有哪些

皮肌炎的主要表现集中在皮肤和骨骼肌两个系统，典型特征为眶周紫红色皮疹与对称性近端肌无力，部分患者可伴发间质性肺病或恶性肿瘤，需结合肌酶谱、肌电图及肌肉活检综合判断。

皮肤表现

1、眶周紫红色斑：双侧上眼睑出现水肿性紫红色斑片，是皮肌炎最具特征性的皮肤改变之一，可向面颊及前额扩展。

2、Gottron丘疹：掌指关节及指间关节伸面出现紫红色扁平丘疹，表面可有细小鳞屑，消退后留有萎缩性色素减退斑。

3、暴露部位皮疹：颈部V区、肩背部披肩区及上臂外侧可出现红斑，日晒后加重，部分患者伴有皮肤异色症样改变。

4、甲周改变：甲襞毛细血管扩张、迂曲，甲小皮增厚，部分可见甲周红斑。

肌肉表现

1、对称性近端肌无力：肩胛带及骨盆带肌群受累最为突出，表现为上举梳头、下蹲起立、上楼梯困难，颈屈肌受累可致抬头费力。

2、肌痛与压痛：部分患者肌肉有自发痛或按压痛，但并非所有病例均出现。

3、吞咽困难：咽喉部及食管上段横纹肌受累时可出现饮水呛咳、吞咽固体食物费力。

4、呼吸肌受累：严重者肋间肌及膈肌受累，表现为活动后气促，甚至静息状态下呼吸困难。

系统受累

1、间质性肺病：约20%至40%的皮肌炎患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气促，高分辨率CT可见磨玻璃影或网格影。该数据来源于中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科2020年发表的临床队列研究。

2、恶性肿瘤：成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险高于普通人群，常见于鼻咽癌、肺癌、卵巢癌及胃癌，确诊后前3年内需重点筛查。

3、心脏受累：可表现为心律失常、心肌炎，心电图可见传导阻滞或ST-T改变。

4、关节症状：部分患者出现非侵蚀性关节炎，累及手指小关节及腕关节。

实验室与辅助检查

1、肌酶谱升高：血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶及醛缩酶可升高，肌酸激酶水平与肌肉损伤程度相关。

2、肌电图：呈肌源性损害，表现为运动单位电位时限缩短、波幅降低，插入电位延长。

3、肌肉活检：可见束周萎缩、炎性细胞浸润及血管内皮增生，是诊断的重要依据。

4、自身抗体：抗Mi-2抗体与典型皮疹相关，抗合成酶抗体与间质性肺病密切相关，抗MDA5抗体阳性者间质性肺病进展风险较高。

符合以下条件需警惕皮肌炎：眶周紫红色斑或Gottron丘疹，加上对称性近端肌无力，或肌酶谱升高、肌电图呈肌源性损害、肌肉活检提示炎性改变。确诊后应筛查间质性肺病及恶性肿瘤。病情稳定者每3至6个月复查肌酶谱及肺功能；调整治疗方案期间需增加随访频次。

常见问题

否。部分患者以皮疹为首发或唯一表现，称为临床无肌病性皮肌炎，肌酶谱及肌力可正常，但需长期随访是否出现肌肉或肺部受累。

部分患者有轻度瘙痒，多数以灼热感或无明显自觉症状为主，日晒后皮疹加重，需注意防晒。

否。皮肌炎属于自身免疫性疾病，不具有传染性，与患者日常接触不会被传染。

是。成人皮肌炎合并恶性肿瘤风险升高，确诊后应进行鼻咽、肺、卵巢、胃等部位的筛查，前3年尤为关键。

是。约20%至40%的患者合并间质性肺病，表现为干咳和活动后气促，需定期行肺功能及高分辨率CT检查。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科. 皮肌炎合并间质性肺病临床队列研究. 中华内科杂志, 2020.

[3] 葛均波, 徐永健. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 赵辨. 中国临床皮肤病学. 第2版. 南京: 江苏科学技术出版社, 2017.