儿童单纯性肾病综合症是什么症状是什么

儿童单纯性肾病综合征的核心症状是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症，其中以晨起眼睑水肿及双下肢凹陷性水肿最为常见，尿液可出现大量细密泡沫且长时间不消散。

症状表现

1、水肿：最早出现且最易被察觉，多从眼睑及颜面部开始，晨起时尤为明显，随后可蔓延至双下肢，按压后留下凹陷，严重时可有胸腔积液、腹腔积液及阴囊水肿。

2、尿液异常：尿中泡沫明显增多，泡沫细密且放置较长时间不易消散，尿量可减少，尿液颜色通常无明显变化。

3、低白蛋白血症相关表现：血浆白蛋白下降后可出现乏力、食欲减退、精神萎靡，部分儿童生长发育速度较同龄人偏慢。

4、高脂血症相关表现：血脂升高本身多无明显自觉症状，通常在血液生化检查时被发现，长期血脂异常可增加血管负担。

5、易感染倾向：因免疫球蛋白随尿液丢失，患儿对呼吸道感染、皮肤感染、泌尿道感染的易感性增加，感染后水肿可加重或病情反复。

6、消化道症状：腹腔积液及肠道黏膜水肿可引起腹胀、腹痛、恶心、腹泻等表现，进食量下降。

7、其他表现：部分患儿可出现血压偏低或正常，尿量减少明显时可出现一过性氮质血症。

实验室检查要点

• 尿常规：尿蛋白定性多为三个加号至四个加号，24小时尿蛋白定量超过每公斤体重50毫克。
• 血生化：血浆白蛋白低于每升25克，胆固醇及甘油三酯升高。
• 补体及肾功能：单纯性肾病综合征患儿补体C3通常正常，血肌酐多在正常范围，此点有助于与肾炎性肾病综合征鉴别。

依据中华医学会儿科学分会肾脏病学组2016年发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南》，儿童原发性肾病综合征的诊断需同时满足大量蛋白尿与低白蛋白血症两项必备条件，水肿与高脂血症为次要条件。该指南同时指出，儿童原发性肾病综合征中约80%至90%对糖皮质激素治疗敏感，其中单纯性者比例更高。

与肾炎性肾病综合征的区别

单纯性肾病综合征不具备以下四项中的任何一项：持续性高血压、肉眼血尿或持续性镜下血尿、持续性氮质血症、补体C3持续降低。具备其中一项或多项者，临床归类为肾炎性肾病综合征，两者的处理路径与随访重点不同。

儿童单纯性肾病综合征以水肿、泡沫尿、低白蛋白血症为主要线索，实验室检查是确诊依据，单纯性与肾炎性的区分依赖血压、尿红细胞、肾功能及补体检测结果。

常见问题

否。该病属于免疫相关性疾病，并非典型遗传病，家族中无类似病史的儿童同样可能发病，少数与特定基因变异相关的病例需由专科医生评估。

多从眼睑及颜面部开始，晨起时最明显，之后可向下蔓延至双下肢，按压后出现凹陷，严重时可伴有腹腔积液及阴囊水肿。

尿蛋白定性常达三个加号至四个加号，24小时尿蛋白定量超过每公斤体重50毫克，尿中泡沫细密且不易消散，部分患儿尿量减少。

看是否伴有高血压、血尿、氮质血症或补体C3持续降低，具备其中任何一项归为肾炎性，四项均不具备则归为单纯性。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组. 儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南. 中华儿科杂志, 2016.

[2] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学. 北京: 人民卫生出版社.

[3] 国家卫生健康委员会. 儿童常见肾脏疾病诊疗相关规范性文件.