什么是妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝是一种发生于妊娠晚期、以肝细胞微泡性脂肪浸润和急性肝功能衰竭为特征的罕见产科危重症，起病急、进展快，早期识别并终止妊娠是改善母婴结局的关键。

疾病本质与流行病学特征

1、发病时间：该病多发生于妊娠28周以后，尤其集中在妊娠30至38周，少数病例可在产后立即出现。

2、发病率：据国内多项产科协作研究统计，妊娠期急性脂肪肝的发病率约为1/7000至1/20000，初产妇、多胎妊娠及男性胎儿妊娠者相对多见。

3、病理特点：肝细胞呈微泡性脂肪变性，肝小叶结构一般保留，炎症坏死程度通常较轻，但可迅速进展为肝衰竭与凝血功能障碍。

4、病因认识：目前认为与线粒体脂肪酸氧化障碍密切相关，部分病例可检出母体或胎儿脂肪酸氧化基因缺陷。

临床表现与识别要点

1、前驱症状：多数患者先出现持续恶心、呕吐、乏力、食欲减退，易被误判为妊娠期胃肠不适或病毒性肝炎。

2、黄疸与出血倾向：随病情进展可出现皮肤巩膜黄染、牙龈出血、皮下瘀斑，提示凝血功能已受影响。

3、实验室特征：血清转氨酶轻至中度升高，胆红素升高，低血糖、高尿酸、白细胞增多及凝血酶原时间延长较为常见。

4、并发症：可并发急性肾损伤、肝性脑病、胰腺炎、弥散性血管内凝血及胎儿窘迫。

诊断与处理原则

1、诊断依据：结合妊娠晚期典型症状、实验室检查及影像学表现进行综合判断，肝穿刺活检虽为确诊手段，但因凝血障碍风险通常不作为常规。

2、鉴别诊断：需与重型病毒性肝炎、妊娠期肝内胆汁淤积症、子痫前期伴肝损害及溶血肝酶升高血小板减少综合征相区分。

3、终止妊娠：一旦高度怀疑或确诊，应在稳定母体状况的同时尽快终止妊娠，分娩方式根据产科指征与母体状态决定。

4、支持治疗：包括纠正低血糖、补充凝血因子、维持水电解质平衡，必要时进行血浆置换或人工肝支持。

5、产后随访：多数患者产后肝功能在数日至数周内逐渐恢复，少数病情危重者需持续重症监护。

证据与数据

据《中华妇产科杂志》2020年发布的妊娠期急性脂肪肝诊疗专家共识，该病母婴死亡率在及时终止妊娠后可降至10%以下，而延误诊断者母体死亡率可明显升高。另据国家卫生健康委员会发布的《孕产期保健工作规范》，妊娠晚期出现不明原因恶心、呕吐伴肝功能异常者，应尽快转诊至具备危重孕产妇救治能力的医疗机构。

妊娠期急性脂肪肝虽罕见，但属于产科急症，妊娠晚期出现持续消化道症状合并肝功能异常时需高度警惕，及时终止妊娠与多学科支持是处理核心。

常见问题

否，该病复发极为罕见。再次妊娠时通常不建议常规预防性终止妊娠，但需在产科与肝病科共同监测下妊娠，并排查脂肪酸氧化缺陷。

该病可导致胎儿窘迫、早产、死胎及新生儿窒息。母体病情越重、诊断越晚，胎儿不良结局风险越高，因此确诊后需尽快评估并终止妊娠。

否，目前没有证据表明饮食可预防该病。该病与脂肪酸氧化障碍相关，规律产检、妊娠晚期出现持续恶心呕吐时及时就医才是关键。

多数患者在终止妊娠后1至4周内肝功能逐步恢复。若产后肝功能持续恶化或出现意识障碍，需警惕肝衰竭并转入重症监护治疗。

参考资料

[1] 中华医学会妇产科学分会产科学组. 妊娠期急性脂肪肝诊疗专家共识. 中华妇产科杂志, 2020.

[2] 国家卫生健康委员会. 孕产期保健工作规范. 2011.

[3] 谢幸, 孔北华, 段涛. 妇产科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 中华医学会重症医学分会. 妊娠期急性肝衰竭诊治专家共识. 中华内科杂志, 2019.