幼年型皮肌炎什么症状

幼年型皮肌炎的核心症状是特征性皮疹与对称性近端肌无力，皮疹常先于肌无力出现，二者可间隔数周至数月。该病属于儿童特发性炎性肌病，早期识别皮疹与肌力下降对减少钙质沉着和关节挛缩等并发症具有重要意义。

症状识别

1、眶周紫红色皮疹：双眼睑周围出现紫红色斑片，可伴有眼睑水肿，是幼年型皮肌炎最具特征性的皮肤表现之一。

2、Gottron征：掌指关节、近端指间关节伸面出现紫红色扁平丘疹或斑块，表面可有细小鳞屑，部分患儿皮疹可延伸至肘、膝等关节伸侧。

3、甲周及皮肤改变：甲周毛细血管扩张、甲小皮增厚，部分患儿出现皮肤溃疡或手指伸侧皮肤过度角化。

4、对称性近端肌无力：患儿表现为上楼困难、从坐位站起费力、抬臂梳头困难，颈前肌群受累时可出现抬头困难。

5、吞咽与呼吸肌受累：病情进展者可出现吞咽困难、饮水呛咳，严重者呼吸肌受累导致通气功能下降。

6、全身伴随表现：可出现发热、食欲减退、体重下降、关节疼痛，部分患儿伴有肺间质病变或消化道血管炎。

数据与证据

一项由中华医学会儿科学分会风湿病学组参与制定的《幼年特发性关节炎及幼年皮肌炎诊疗建议》指出，幼年型皮肌炎在儿童特发性炎性肌病中占比约百分之八十五，发病高峰年龄为五至十岁，女性患儿多于男性。美国风湿病学会于二零一七年发布的幼年型皮肌炎管理指南强调，约百分之七十至八十的患儿在病程中会出现典型皮疹，其中Gottron征和眶周紫红色皮疹的出现率最高。国内多中心研究显示，未规范治疗的患儿中约百分之三十至四十可发生皮下钙质沉着，累及四肢及躯干，影响关节活动。

就医提示

当儿童出现不明原因的眶周紫红色皮疹、掌指关节伸面皮疹，同时伴有上楼费力、下蹲后站起困难等表现时，应尽早就诊儿童风湿免疫科。医生会结合肌酶谱、肌电图、肌肉磁共振及皮肤肌肉活检等检查综合判断。早期诊断并接受规范治疗，有助于控制炎症、保护肌力、减少钙质沉着和关节挛缩的发生。病程中需定期监测肌力、肌酶及肺功能，警惕肺间质病变和消化道受累。

常见问题

否。约百分之七十至八十的患儿出现典型皮疹，少数患儿以肌无力为主要表现，皮疹不明显或延迟出现，需结合肌酶和肌肉磁共振等检查综合判断。

以对称性近端肌无力为主，表现为上楼困难、下蹲后站起费力、抬臂梳头困难，颈肌受累时抬头困难，远端肌力通常受累较轻。

最常见于双眼睑周围即眶周紫红色皮疹，以及掌指关节、近端指间关节伸面的Gottron征，也可累及肘、膝伸侧和甲周。

可能出现皮下钙质沉着、关节挛缩、肌肉萎缩，严重者吞咽困难和呼吸肌受累，部分患儿合并肺间质病变，影响长期预后。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会风湿病学组. 幼年特发性关节炎及幼年皮肌炎诊疗建议. 中华儿科杂志.

[2] Enders FB, et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis. Annals of the Rheumatic Diseases, 2017.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 特发性炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志.

[4] 江载芳, 申昆玲, 沈颖. 诸福棠实用儿科学. 人民卫生出版社.