什么是听神经瘤

听神经瘤是起源于前庭蜗神经鞘膜细胞的良性颅内肿瘤，规范名称为前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的百分之八至十，占桥小脑角区肿瘤的百分之七十至八十，生长缓慢，早期识别并规范处理后多数可获得良好控制。

起源与病理特征

1、组织来源：肿瘤起源于第八对颅神经即前庭蜗神经的前庭支鞘膜细胞，并非真正来自听觉神经本身，因此规范名称应为前庭神经鞘瘤。

2、生长部位：绝大多数位于桥小脑角区，可向内听道内延伸，随体积增大逐步压迫小脑、脑干及邻近颅神经。

3、生物学行为：属于良性肿瘤，生长速度个体差异较大，部分病例每年体积变化不明显，部分病例可在数年内明显增大。

临床表现

1、听力下降：最常见首发症状，约占百分之九十以上，多表现为单侧缓慢进行性听力减退，少数可表现为突发性耳聋。

2、耳鸣：约百分之六十至七十的患者出现单侧持续性耳鸣，音调多样，常与听力下降同时或先后出现。

3、眩晕与平衡障碍：约百分之五十的患者出现轻度眩晕或不稳感，因前庭功能逐渐代偿，剧烈旋转性眩晕相对少见。

4、面部感觉异常：肿瘤增大压迫三叉神经时，可出现患侧面部麻木、角膜反射减退。

5、面瘫：面神经受累时出现患侧闭眼无力、口角歪斜，多见于肿瘤体积较大者。

6、其他症状：肿瘤压迫小脑可出现共济失调，压迫后组颅神经可出现饮水呛咳、声音嘶哑，晚期可因脑干受压和颅内压增高出现头痛、呕吐、视乳头水肿。

诊断方法

1、纯音测听：表现为单侧感音神经性听力下降，言语识别率常与纯音听阈不成比例地下降。

2、听性脑干反应：患侧波形潜伏期延长或波形消失，可作为筛查手段。

3、影像学检查：增强磁共振是首选检查，可显示内听道及桥小脑角区占位及其与周围结构的关系，微小肿瘤亦可发现；CT可显示内听道扩大。

4、鉴别诊断：需与脑膜瘤、胆脂瘤、面神经瘤等桥小脑角区病变区分，影像学特征和增强表现有助于鉴别。

处理原则

1、随访观察：对体积小、无症状或症状轻微、高龄或全身状况不宜手术者，可定期复查磁共振，通常每半年至一年复查一次。

2、手术治疗：适用于肿瘤较大、症状明显或生长较快的病例，常用入路包括经迷路入路、乙状窦后入路等，目标为全切肿瘤并保护面神经功能。

3、立体定向放射治疗：适用于直径较小或术后残留的肿瘤，可控制肿瘤生长，但需长期随访评估疗效。

4、听力康复：对听力损失明显者可考虑助听装置或听觉脑干植入等康复手段。

证据与数据

据中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会相关专家共识，前庭神经鞘瘤在颅内肿瘤中占比约百分之八至十，发病高峰年龄为三十至六十岁，女性略多于男性。美国中央脑肿瘤登记处数据显示，听神经瘤年发病率约为每十万人一至二例。多数患者经规范治疗后长期生存质量良好，面神经功能保留率与肿瘤大小及手术时机密切相关。

核心提示

单侧听力下降伴耳鸣应尽早行听力学和影像学检查，明确诊断后根据肿瘤大小、生长速度及全身状况选择随访、手术或放射治疗，规范处理后多数患者预后良好。

常见问题

不是。听神经瘤属于良性肿瘤，起源于前庭蜗神经鞘膜细胞，生长缓慢，一般不发生远处转移，但增大后可压迫周围结构产生症状。

不一定。多数患者出现单侧进行性听力下降，但下降程度与肿瘤大小、位置有关，部分小肿瘤听力可长期保持稳定，也有少数以突发性耳聋起病。

不一定。体积小、无症状或高龄患者可定期复查磁共振观察；肿瘤较大、生长快或症状明显者才考虑手术或放射治疗，具体由专科医生评估。

多数可以。面神经功能保留率与肿瘤大小、手术时机和术者经验相关，肿瘤越小、手术越早，面神经保留概率越高，术后需定期评估恢复情况。

可能。手术全切后复发率较低，次全切或放射治疗后需长期随访，通常建议术后定期复查磁共振，以便早期发现残留或复发并处理。

参考资料

[1] 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会. 前庭神经鞘瘤诊疗专家共识. 中华神经外科杂志.

[2] 国家卫生健康委员会. 脑肿瘤诊疗规范.

[3] 中华医学会神经外科学分会. 桥小脑角区肿瘤诊治指南. 中华医学杂志.

[4] 中国医师协会神经外科医师分会. 听神经瘤多学科诊疗专家共识. 中国现代神经疾病杂志.