怎么治疗遗传性血管性水肿

病情分析：遗传性血管性水肿的治疗主要包括症状控制和预防措施。关键在于识别触发因素、药物管理以及急性发作时的及时处理。

1.急性发作的处理：

C1酯酶抑制剂：用于快速缓解症状，是治疗急性发作的首选药物。

伊卡替班：一种选择性激肽释放酶抑制剂，可用于皮肤和腹部急性水肿的治疗。

其他选项：对某些患者而言，氨甲环酸可能有效，但通常不作为一线用药。

2.长期预防：

定期使用C1酯酶抑制剂可以减少发作频率，适用于频繁发作或有严重症状的患者。

雄激素衍生物，如达那唑，可用于某些患者以减少C1酯酶抑制剂的需求，但需注意其副作用。

新型药物如lanadelumab是一种单克隆抗体，可通过皮下注射降低发作频率。

3.生活方式和诱因管理：

避免已知的疾病诱因，如创伤、压力、感染和某些药物（如ACE抑制剂）。

对于计划中的外科手术，可以预防性给予C1酯酶抑制剂以减少术后发作的风险。

遗传性血管性水肿的个体化治疗方案需要根据病情的严重程度和患者的具体情况进行调整，并需定期随访以监测疗效和调整治疗策略。