刘宇飞副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.基本概况:
LAM主要影响肺部,导致进行性呼吸功能下降。
其发病率约为每百万人中3-5人,多见于20-40岁的女性。
2.病情进展及治疗:
病情发展速度因人而异,一些患者可能在几年内迅速恶化,而另一些患者则可能多年无明显变化。
治疗方法包括支气管扩张剂、激素治疗以及新型药物如mTOR抑制剂(雷帕霉素),这些药物可以帮助减缓疾病进展。
肺移植是终末期患者的一种选择,大约有10-15%的LAM患者可能需要肺移植。
3.生存期统计:
在没有有效治疗的情况下,患者的中位生存期为8-10年。
现代治疗手段显著提高了患者的预期寿命,使得许多患者能活到20年以上甚至更久。
4.生活质量管理:
定期监测肺功能和医生咨询至关重要。
适度的运动和健康的生活方式可以改善患者的整体状况和生活质量。
尽管LAM是一种严重的慢性疾病,但通过早期诊断和积极治疗,患者可以显著延长生命并改善生活质量。定期复查和积极配合治疗是关键因素。