肺动脉高压的分级

肺动脉高压按血流动力学分为5个临床大类，按功能状态分为4个世界卫生组织功能分级，按运动耐量分为4个纽约心脏协会心功能分级，三类分级体系用途不同，不可互相替代。

一、血流动力学临床分类

1、第1大类：动脉性肺动脉高压，包括特发性、遗传性、药物或毒物相关以及结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等疾病相关类型。

2、第2大类：左心疾病所致肺动脉高压，常见于射血分数保留或降低的心力衰竭、瓣膜性心脏病、先天性或获得性左心流入道或流出道梗阻。

3、第3大类：肺部疾病或低氧所致肺动脉高压，见于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、睡眠呼吸暂停低通气综合征、肺泡低通气综合征及长期居住高原者。

4、第4大类：慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉梗阻性疾病，包括慢性血栓栓塞、肺动脉肉瘤、大动脉炎累及肺动脉等。

5、第5大类：机制未明或多种因素共同所致肺动脉高压，涵盖血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病及慢性肾功能不全等。

二、世界卫生组织功能分级

1、Ⅰ级：日常体力活动不受限，普通活动不引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。

2、Ⅱ级：日常体力活动轻度受限，静息时无不适，普通活动即可诱发上述症状。

3、Ⅲ级：日常体力活动明显受限，静息时无不适，低于普通强度的活动即诱发症状。

4、Ⅳ级：任何体力活动均受限，静息状态下即有症状，且不能从事任何体力活动。

三、纽约心脏协会心功能分级

1、Ⅰ级：体力活动不受限，一般活动不引起过度疲劳、心悸、呼吸困难或心绞痛。

2、Ⅱ级：体力活动轻度受限，休息时无症状，一般活动即可引起上述不适。

3、Ⅲ级：体力活动明显受限，休息时无症状，低于一般活动即可引起不适。

4、Ⅳ级：不能从事任何体力活动，休息时亦有症状，活动后加重。

四、危险分层评估

1、低危：1年预期死亡率低于5%，主要指标包括右心衰竭临床征象缺失、晕厥缺失、世界卫生组织功能分级Ⅰ至Ⅱ级、6分钟步行距离超过440米、心肺运动试验峰值摄氧量超过15毫升每公斤每分钟、血浆氨基末端脑钠肽前体低于300纳克每升、右心房压低于8毫米汞柱、心指数不低于2.5升每分钟每平方米、混合静脉血氧饱和度高于65%。

2、中危：1年预期死亡率5%至10%，介于低危与高危之间。

3、高危：1年预期死亡率超过10%，主要指标包括右心衰竭临床征象存在、晕厥存在、世界卫生组织功能分级Ⅳ级、6分钟步行距离低于165米、峰值摄氧量低于11毫升每公斤每分钟、氨基末端脑钠肽前体高于1100纳克每升、右心房压高于14毫米汞柱、心指数低于2.0升每分钟每平方米、混合静脉血氧饱和度低于60%。

依据2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的肺动脉高压诊断与治疗指南，危险分层需在基线、治疗调整后及随访中动态评估，以指导治疗强度选择。中国医学科学院阜外医院牵头的全国多中心注册研究显示，我国动脉性肺动脉高压患者确诊时世界卫生组织功能分级Ⅲ至Ⅳ级者占比较高，提示早期识别与转诊仍存在提升空间。

要点提示： 三类分级分别反映病因机制、症状严重程度与运动耐量，临床需结合右心导管检查、超声心动图、6分钟步行试验及生化标志物综合判断，不能仅凭单一分级制定管理方案。

常见问题

是。世界卫生组织功能分级Ⅳ级表示任何体力活动均受限，静息状态下即有呼吸困难或乏力等症状，属于病情较重阶段，需尽快由专科医师评估并调整管理策略。

否。临床分类依据血流动力学与病因，分为5大类；功能分级依据症状与活动耐量，分为4级。两者维度不同，需分别评估后综合判断。

是。6分钟步行距离是危险分层的重要指标，超过440米提示低危，低于165米提示高危，需结合其他指标共同判断，不能单独作为分级依据。

是。基线确诊时需评估，治疗调整后3至6个月需复查，病情稳定者每6至12个月再评估，病情变化时应随时复评。

参考资料

[1] 2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会肺动脉高压诊断与治疗指南

[2] 中国肺高血压诊断和治疗指南（2021版）

[3] 中华心血管病杂志相关肺动脉高压流行病学研究

[4] 中国医学科学院阜外医院全国多中心肺动脉高压注册研究