肝豆病是否会引发肝硬化

2025-07-12
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刘娟副主任医师

东南大学附属中大医院 消化内科

病情分析:肝豆病,亦称为Wilson病,是一种遗传性疾病,由于铜代谢异常导致体内铜积累。长期未治疗的情况下,肝豆病确实可能引发肝硬化。

1.肝豆病是由于ATP7B基因突变导致的,这种突变会影响铜从肝脏排泄到胆汁,从而造成铜在肝细胞内过度积累和损伤。

2.铜在肝脏的堆积会引起慢性炎症反应,导致肝组织纤维化和结节形成,这些变化是肝硬化的典型特征。

3.如果不进行及时治疗或控制,肝豆病患者可能出现肝功能不全,最终发展为肝硬化。

早期诊断和治疗对于预防肝硬化的发展至关重要。通过药物治疗,如螯合剂,可以有效减少体内铜含量,从而减缓或阻止肝硬化的进展。定期监测肝功能和铜水平,以及遵循医疗建议,可显著改善预后。

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