发布于:2024-09-22
王永生副主任医师
南京鼓楼医院 呼吸科
PAP在医学上通常指肺泡蛋白沉积症,是一种以肺泡腔内异常脂蛋白样物质蓄积为特征的罕见弥漫性肺疾病,属于间质性肺病范畴,并非感染性疾病,也不属于肿瘤。
1、本质:肺泡表面活性物质清除障碍,导致脂蛋白样物质在肺泡腔内堆积,气体交换受阻。
2、发病率:属于罕见病,欧美研究估计年发病率约为每百万人口0.2至0.5例,数据来源于Orphanet罕见病数据库2023年更新。
3、好发人群:多见于成年人,诊断中位年龄约40至50岁,男性略多于女性。
4、分类:分为自身免疫性、继发性与遗传性三类,其中自身免疫性约占90%,与粒细胞巨噬细胞集落刺激因子抗体相关。
5、主要症状:进行性呼吸困难、干咳、乏力,部分出现低氧血症,症状常隐匿进展。
6、诊断手段:胸部高分辨率计算机体层摄影可见铺路石样改变,支气管肺泡灌洗液呈牛奶样外观,确诊依赖肺活检或抗体检测。
7、治疗原则:全肺灌洗是主要治疗方式,部分自身免疫性病例可考虑粒细胞巨噬细胞集落刺激因子替代治疗,具体方案由呼吸科医师评估。
PAP在医学文献中并非仅指肺泡蛋白沉积症。在心血管领域,PAP可表示肺动脉压;在产科,PAP可指产后抗磷脂综合征相关表现;在病理学中,PAP也可指前列腺酸性磷酸酶。具体含义需结合所在科室与上下文判断。以肺动脉压为例,正常静息状态下平均肺动脉压不超过20毫米汞柱,该数值引自《中国肺高血压诊断和治疗指南2021》。因此,单独询问PAP含义时,呼吸科语境下优先指向肺泡蛋白沉积症。
肺泡蛋白沉积症患者需定期复查肺功能与血气分析,评估氧合状态。出现静息状态下血氧饱和度持续低于90%或活动后呼吸困难明显加重,应尽快至呼吸内科就诊。全肺灌洗后仍需长期随访,部分病例可能复发。继发性肺泡蛋白沉积症需同时排查血液系统疾病、感染及环境暴露因素。该病不属于传染病,日常接触无需隔离。
否。肺泡蛋白沉积症由肺泡表面活性物质清除障碍引起,不具备人际传播能力,日常接触不需要隔离。
PAP能通过胸片发现吗胸片可显示双肺弥漫性模糊影,但特异性不足。确诊通常需胸部高分辨率计算机体层摄影、支气管肺泡灌洗及必要时的肺活检。
PAP和肺动脉压是同一个意思吗否。PAP在呼吸科语境下多指肺泡蛋白沉积症,在心血管语境下可指肺动脉压,需结合科室与上下文判断。
PAP需要做全肺灌洗吗部分患者需要。全肺灌洗是主要治疗方式,是否实施由呼吸科医师根据氧合状态、影像范围与肺功能综合评估决定。
本文由王永生医生参与编审,最后更新于:2026-09-28 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] Orphanet罕见病数据库. 肺泡蛋白沉积症流行病学更新. 2023
[2] 中华医学会呼吸病学分会. 中国肺泡蛋白沉积症诊断和治疗专家共识. 中华结核和呼吸杂志
[3] 中国医师协会心血管内科医师分会. 中国肺高血压诊断和治疗指南2021. 中华心血管病杂志
[4] 葛均波, 徐克成. 实用内科学. 人民卫生出版社
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