烟雾病有什么症状

烟雾病最常见的首发表现是短暂性脑缺血发作或脑梗死，也可表现为脑出血，儿童与成人症状分布存在差异。该病由颅内动脉进行性狭窄或闭塞引起，症状取决于受累血管供血区域及侧支循环代偿程度。

缺血性症状占多数

1、短暂性脑缺血发作：反复出现肢体无力或麻木，多累及一侧上肢或下肢，持续数分钟至数小时自行缓解，常因过度换气、哭闹、剧烈运动或发热诱发。这是儿童烟雾病最典型的起病形式。

2、脑梗死：缺血持续时间延长后形成不可逆损伤，表现为偏瘫、失语、视野缺损或认知功能下降。日本厚生劳动省2018年发布的烟雾病诊疗指南指出，儿童患者中约70%至80%以缺血性事件起病，成人患者中约50%至60%以缺血起病。

3、认知与智力改变：慢性脑灌注不足可导致注意力下降、记忆力减退、学习成绩下滑，在儿童中易被误认为注意力缺陷问题。

出血性症状不可忽视

4、脑出血：成人患者中出血型比例高于儿童，表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍或肢体瘫痪。出血多源于脆弱的侧支血管或微动脉瘤破裂。

5、脑室出血：部分患者出血进入脑室系统，出现颈项强直、嗜睡甚至昏迷，需紧急影像学评估。

其他伴随表现

6、头痛：可为偏头痛样或紧张性头痛，部分与脑血流代偿性改变有关。

7、癫痫发作：可见于儿童及成人，局灶性或全面性发作均可出现。

8、不自主运动：儿童中可见舞蹈样动作或肢体抖动，与基底节区缺血相关。

症状的诱发与波动特征

9、过度换气诱发：哭闹、吹奏乐器、剧烈运动后症状加重，因二氧化碳分压下降导致脑血管收缩，加重缺血。

10、反复波动：同一患者可交替出现缺血与出血表现，症状呈进行性加重趋势，需动态评估。

临床诊断依赖磁共振血管成像或数字减影血管造影，发现颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，并伴有颅底异常血管网形成。出现上述症状且反复发作时，应尽早就诊神经内科或神经外科，完成脑血管影像评估。儿童反复短暂性肢体无力、成人不明原因脑出血，均需将烟雾病纳入鉴别范围。

常见问题

否。烟雾病存在家族聚集倾向，但多数病例为散发性，遗传因素并非唯一致病原因，环境与免疫因素也参与其中。

不完全一样。儿童以短暂性脑缺血发作和脑梗死为主，成人缺血与出血比例接近，出血型在成人中更常见。

头痛可为偏头痛样或紧张性头痛，部分在过度换气、哭闹或运动后加重，与脑血流代偿改变相关。

是。反复短暂性肢体无力是烟雾病常见预警信号，应尽快到神经内科完成脑血管影像检查。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省难治性疾病政策研究班. 烟雾病诊疗指南. 2018.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病诊断与治疗中国专家共识. 中华神经外科杂志.

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 人民卫生出版社.